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儿童性幼稚,小儿洛穆比综合征是怎么引起的
补充说明:儿童性幼稚,小儿洛穆比综合征是怎么引起的
a******W 2022-03-15 19:00
儿童性幼稚 综合征 垂体 甲状腺功能减退症 肾上腺皮质功能减退症
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精选回答(1)
儿童性幼稚,小儿洛穆比综合征可能是由下丘脑-垂体功能不全、甲状腺功能减退症、肾上腺皮质功能减退症、性腺发育不全、遗传代谢性疾病等引起的,需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医,明确诊断。
1.下丘脑-垂体功能不全
由于先天发育异常、感染、创伤等原因导致下丘脑和(或)垂体的功能受损,引起激素分泌不足,进而影响生长发育。这会导致身高增长缓慢、第二性征延迟出现等。确诊通常需要进行内分泌学评估,包括血液中的促卵泡激素、黄体生成素等水平检测。
2.甲状腺功能减退症
甲状腺功能减退症是由自身免疫、手术切除或放射性碘治疗后遗症所导致的长期低甲状腺激素血症。低浓度的甲状腺激素会影响中枢神经系统中调节生殖系统活动的部分,从而抑制下丘脑GnRH的合成和释放,使LH和FSH分泌减少,导致性幼稚。患者可遵医嘱使用左旋甲状腺素钠片、甲状腺片等药物进行替代治疗。
3.肾上腺皮质功能减退症
肾上腺皮质功能减退症是由于肾上腺皮质激素分泌不足引起的一组临床综合征,此时体内糖皮质激素缺乏,对下丘脑-垂体前叶反馈抑制减弱,致使ACTH分泌增多,刺激双侧肾上腺皮质增生,但不能发挥应有的皮质醇生物效应,因此继发ACTH代偿性升高,促进肾上腺皮质增生,但并不能改善肾上腺皮质本身的生理功能,反而使其处于一种高代谢状态,耗竭了肾上腺皮质储备,最终导致肾上腺皮质萎缩,皮质激素产量进一步下降,形成恶性循环,此时肾上腺皮质激素分泌不足,无法促使性器官发育成熟,导致性幼稚。患者可在医生指导下使用氢化可的松注射液、醋酸龙注射液等药物缓解不适症状。
4.性腺发育不全
性腺发育不全是指男性或女性的性腺未能正常发育或成熟,导致生殖能力和第二性征发育障碍的一种疾病。当性腺未发育时,机体无法产生足够的性激素,如雄激素和雌激素,这些激素对于生殖系统的发育和成熟至关重要,缺乏这些激素可能导致性幼稚的发生。针对性腺发育不全的治疗可能涉及激素替代疗法,例如、丙酸睾酮等药物可以补充缺失的雄激素,以促进正常的生殖器发育和精子生产。
5.遗传代谢性疾病
遗传代谢性疾病是一类由基因突变导致酶或蛋白活性缺陷而造成的疾病,这些疾病可能通过干扰下丘脑-垂体-性腺轴的功能而导致性幼稚。例如,某些遗传代谢性疾病会影响下丘脑中神经递质的合成或转运,从而间接影响GnRH的分泌和释放。治疗遗传代谢性疾病的方法取决于具体的诊断结果,可能包括饮食调整、维生素补充或特定的代谢支持治疗。例如苯丙酮尿症患者需限制摄入含苯丙氨酸的食物,而糖尿病患者则需要监测血糖并按时服药控制血糖水平。
建议定期监测孩子的身高、体重以及性征发育情况,以便及时发现任何异常。必要时,医生可能会安排进行骨龄X线检查、染色体分析或遗传咨询,以排除其他潜在原因。
2024-03-14 09:30
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肾上腺皮质功能减退症按病因可分为原发性和继发性,按病程可分为急性和慢性。原发性肾上腺皮质功能减退症中最常见的是艾迪生(Addison)病,其常见病因为肾上腺结核或自身免疫性肾上腺炎;少见的病因包括深部真菌感染、免疫缺陷、病毒感染、恶性肿瘤、肾上腺广泛出血、手术切除、肾上腺脑白质营养不良及POEMS病等。继发性肾上腺皮质功能减退症,最常见于长期应用超生理剂量的糖皮质激素,也可继发于下丘脑-垂体疾病,如鞍区肿瘤、自身免疫性垂体炎、外伤、手术切除、产后大出血引起垂体大面积梗死坏死,即希恩(Sheehan)综合征等。
多发人群:男性略少于女性
临床检查:促肾上腺皮质激素兴奋试验 血清促肾上腺皮质激素 心电图 血清钠 血清钾 尿醛固酮
治疗费用:市三甲医院约(3000-5000元)
丙酸氟替卡松鼻喷雾剂
丙酸氟替卡松鼻喷雾剂:本品用于预防和治疗季节性过敏性鼻炎(包括枯草热)和常年性过敏性鼻炎。沙美特罗替卡松粉吸入剂:舒利迭以联合用药形式,用于可逆性阻塞性气道疾病的常规治疗,包括成人和儿童哮喘。
左甲状腺素钠片
适用于先天性甲状腺功能减退症(克汀病)与儿童及成人的各种原因引起的甲状腺功能减退症的长期替代治疗,也可用于单纯性甲状腺肿,慢性淋巴性甲状腺炎,甲状腺癌手术后的抑制(及替代)治疗。有时可用于甲状腺功能亢
醋酸氢化可的松片
主要用于治疗肾上腺皮质功能减退症的替代治疗及先天性肾上腺皮质增生症。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛,如 (1)运动创伤(如扭伤、拉伤、肌腱损伤等)引起的局部软组织疼痛。 (2)慢性软组织劳损(如颈部、肩背、腰腿等)所致的局部酸痛。 (3)骨关节疾病(如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等)的局部对症止痛治疗。