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法乐四联症肺循环阻力增加的原因
补充说明：法乐四联症肺循环阻力增加的原因
a******W 2022-03-15 19:01
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
法乐四联症肺循环阻力增加可能是由右心室流出道梗阻、肺动脉瓣狭窄、体循环缺血、肺小动脉肌化等病理变化导致的，需要针对具体病因进行针对性治疗。患者应尽快就医以评估病情并接受适当治疗。
1.右心室流出道梗阻
当右心室流出道发生梗阻时，心脏需要更加强烈地收缩才能将血液泵出，从而导致肺循环阻力增加。这会导致呼吸困难、疲劳和体力下降等症状。手术是治疗右心室流出道梗阻的主要方法，如肺动脉瓣切开术或植入人工瓣膜。
2.肺动脉瓣狭窄
肺动脉瓣狭窄限制了从右心室到肺动脉的血液流动，使右心室的工作量增加，以克服狭窄来泵送足够的血液进入肺动脉。长期的压力变化可能导致肺血管痉挛和阻力增加。经皮球囊肺动脉瓣扩张术是一种常见的非外科治疗方法，通过导管将球囊送到狭窄处进行扩张。
3.体循环缺血
由于左心室功能不全引起的心脏负荷过重，导致回流至左心室的血液减少，进而影响到全身的血液循环，包括体循环。此时为了保证脑部供血，心脏会代偿性地增加右心室的输出量，但同时也会增加肺循环的负担，导致阻力上升。改善生活方式，如戒烟、控制体重等有助于缓解症状；药物治疗方面可使用利尿剂如、螺内酯等。
4.肺小动脉肌化
肺小动脉肌化是指平滑肌细胞增生并形成肌肉层，导致肺动脉壁变厚，从而使肺动脉口径减小，影响血液流通。这种改变增加了肺循环的阻力，使得右心室需要更大的力量将血液泵入肺动脉。患者可在医生指导下使用降低肺动脉高压的药物，如波生坦片、安立生坦片等。
建议定期监测血压、心率和肺功能，以及进行超声心动图和胸部X光检查，以评估病情进展和治疗效果。
2024-01-06 10:22
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法乐四联症是最常见的先天性心脏畸形之一，每万次分娩中发现患此症的婴儿3.6例，在先天脏病中占12%～14%，在发绀型心脏畸形中则居首位，占50%～90%。1988年Fallot对此症的四种病剖和临床特征作了全面的阐述,故后人称之为法乐四联症。1944年,Blalock首先应用锁骨下动脉与肺吻合的分流手术，减轻发绀。1954年，Lillehei首次在控制性交叉循环和直视下行法乐四联症的心内获得成功。 四联症的两个主要解剖异常，右心室流出道狭窄和心室间隔缺损均颇多变异。 右心室流出道：右心室流出道狭窄可位于漏斗部，肺动脉瓣膜部，肺动脉瓣环，肺动脉主干或肺动脉分支，有的病例可以两处存在狭窄。
症状起因：1970年VanPraagh等认为四联症的胚胎发育障碍是由于肺动脉圆锥远段或右心室漏斗部发育不全，未发生反向倒位，于是主动脉瓣保持胚胎期位置，处于肺动脉瓣的右侧，漏斗部间隔亦即壁束在正常发育时行走方向应为向后向下向右，而四联症病人则其走向改变为向前向上向左而止于圆锥前壁，这样当圆锥部近段与心脏融合后即产生右心室流出道狭窄。同时由于漏斗部间隔位置向前向上因而未能在心室间隔的上方占居隔束左前上支和右后下支之间的空隙，于是在漏斗部间隔亦即室上嵴的后下方形成巨大的心室间隔缺损，肺动脉圆锥发育不良又引致主动脉开口移向右侧，骑跨于心室间隔缺损的上方。
就诊科室：心血管内科
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