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朗格汉斯细胞组织综合症什么症状
补充说明：朗格汉斯细胞组织综合症什么症状
a******W 2022-03-15 19:03
综合症 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 皮肤病 骨髓纤维化 缺陷
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的症状包括皮肤病变、肺部受累、骨髓纤维化、血细胞减少以及免疫功能缺陷，诊断通常需要组织活检，治疗可能涉及靶向药物治疗或干细胞移植，建议及时就医。
1.皮肤病变
朗格汉斯细胞组织细胞增生症中，由于异常增殖的组织细胞浸润皮肤，导致皮肤出现炎症反应和组织损伤。这些异常增生的组织细胞包括朗格汉斯细胞和其他类型的组织细胞。皮肤病变通常首先出现在面部、躯干或四肢，可能伴有瘙痒、红斑、皮疹或其他皮肤异常。
2.肺部受累
当LCH影响肺部时，由于炎症和组织损伤，可能会出现咳嗽、呼吸困难等症状。这可能是由于肺泡结构受损、支气管狭窄或胸膜渗出引起的。肺部受累的症状可能包括持续性干咳、呼吸急促以及伴随感染发生的痰液颜色改变。
3.骨髓纤维化
LCH患者如果病情进展到骨髓阶段，会导致造血干细胞受到抑制，进而引发骨髓纤维化的情况发生。骨髓纤维化是指骨髓中的结缔组织异常增多，替代了正常的造血组织，从而影响造血功能。骨髓纤维化可能导致贫血、白细胞计数下降和血小板减少，患者可能出现疲劳、易感染和出血倾向等临床表现。
4.血细胞减少
朗格罕细胞组织细胞增生症可引起血细胞减少，主要是因为异常增生的组织细胞会干扰正常造血过程。血细胞减少可能导致贫血、易感染和出血倾向。血细胞减少的症状取决于具体受影响的血细胞类型，可能包括乏力、感染风险增加和出血倾向。
5.免疫功能缺陷
朗格罕细胞组织细胞增生症患者的免疫系统受损，这可能是由于异常增生的组织细胞对机体免疫系统的直接破坏，或是由于免疫调节紊乱导致的继发性免疫功能缺陷。免疫功能缺陷可能导致感染风险增加，尤其是机会性感染，如卡氏肺囊虫肺炎。
针对朗格罕细胞组织细胞增生症的相关检查项目可能包括血液检查、影像学检查如X线检查、CT扫描或MRI以评估肺部受累情况，以及活检以确认诊断。治疗措施可能包括联合应用环磷酰胺、甲泼尼龙等免疫抑制剂，对于特定病例，可考虑使用阿糖胞苷、伊马替尼等靶向药物。患者应保持良好的个人卫生习惯，避免接触已知过敏原，确保充足的休息，以支持免疫系统功能。
2024-02-20 21:34
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朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(langerhans’cell histiocytosis，LCH)又名朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhan-cell granulomatosis)为一种朗格汉斯细胞增生性疾病，侵犯皮肤和皮肤外的器官。本病可累及皮肤、骨骼、肺、神经系统和其他器官。临床上可分3型：即Letterer-siwe病，Hand-schüller-christian病和嗜酸性粒细胞肉芽肿。但三者之间无明显界限，常可重叠或互相转变。一般而言，如果在一岁内发病，则常以致死性内脏损害为特点，多为Letterer-siwe病，如在幼年发病，常以多发性骨损害为主，而内脏损害轻者，即Hand-schüller-christian病;在较大的儿童和成人，本病通常局限，常表现为1个或数个骨损害，即嗜酸性粒细胞肉芽肿。
