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槭糖尿病什么症状?
补充说明：槭糖尿病什么症状?
2021-08-18 17:24
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钟定沅 主治医师 广东省第二中医院 三甲
擅长：糖尿病及其并发症，甲状腺疾病，痛风，高尿酸血症，高脂血症，高血压，骨质疏松，月经不调，多囊卵巢综合症，肥胖症等疾病的中西医诊治
提问
通常情况下，槭糖尿病是一种常染色体隐性遗传的代谢性疾病，主要的症状表现为智力低下、身体发育迟缓、听力障碍等，患者需要在医生的指导下进行治疗。
1、智力低下
通常，患有槭糖尿病的患者，其智力一般都会比较低下，并且，部分患者还会出现注意力不集中、记忆力下降等症状。建议患者可以在医生的指导下，使用盐酸二甲双胍缓释片、甲磺酸阿格列汀片等药物进行治疗。
2、身体发育迟缓
由于患者体内的血糖浓度过高，会影响身体的正常发育，从而导致身体发育迟缓，并且，还会伴有多饮、多尿、多食等症状。建议患者可以在医生的指导下，进行饮食调节，避免食用含糖量高的食物，如奶油蛋糕、糖果等。必要时，还可以遵医嘱使用葡萄糖注射液、胰岛素注射液等药物进行治疗。
3、听力障碍
由于患者体内的血糖浓度过高，可能会对耳朵造成损伤，从而引起听力障碍，出现耳聋、耳鸣等症状。建议患者可以在医生的指导下，服用盐酸二甲双胍缓释片、格列齐特片等药物进行治疗。必要时，还可以通过佩戴助听器的方式进行治疗。
除此之外，患者还可能会出现身体乏力、肢体麻木、呼吸困难等症状。建议患者及时就医，通过血生化检查、尿常规检查等方式明确诊断。日常应注意保持规律的饮食和作息习惯，避免过度劳累，同时注意保持情绪的稳定。
2021-12-17 16:10
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槭糖尿病即枫糖尿症(maplesyrupurine disease)，是一种遗传性支链氨基酸(缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸)先天性代谢障碍的疾病，是由于在细胞线粒体基质内支链α酮酸脱氢酶(BCKD)多酶复合体功能有缺陷。导致这种酶复合体缺陷的病因是编码这一酶复合体中某一成分的基因发生突变。支链氨基酸在人体中不能合成，主要从饮食中摄入。支链氨基酸可作为蛋白质合成的成分，也可被代谢而产生能量。亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸在降解代谢过程中分别产生α-酮异乙酸，α-酮-1-甲基戊酸和α-酮异戊酸。这3种酮酸进一步代谢则需要BCKD复合物的参与，如果BCKD活性缺乏，则不仅有这3种酮酸在体内堆积;而且使血中3种支链氨基酸浓度升高。3种酮酸对人体神经系统是有毒物质，正是由于其毒性作用而引起枫糖尿病。这3种酮酸从小便排出，使尿呈甜的枫糖浆气味，故而得名。
