发病时间：不清楚
小儿法洛四联症喜欢蹲踞原因
补充说明：小儿法洛四联症喜欢蹲踞原因
a******W 2022-03-15 19:00
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿法洛四联症患者喜欢蹲踞的原因是由于血液分布不平衡、肺动脉狭窄、体循环阻力增加导致的缺氧。这是一种严重的先天性心脏病，需要紧急医疗干预。
1.血液分布不平衡
由于法洛四联症存在心脏结构异常，血液从右心室流到主动脉时需要经过一个附加的通道，这导致部分血液被分流至下肢，使下肢处于相对缺血状态。为了增加回心血量和减少下半身静脉回流，患儿会出现蹲踞现象。
2.肺动脉狭窄
肺动脉狭窄导致右心室收缩时部分血液无法顺利流入肺动脉，从而出现蹲踞以增加肺动脉压力和促进血液循环。轻度肺动脉狭窄可通过药物治疗如地高辛来缓解症状，重度则可能需手术干预如经皮球囊肺瓣膜成形术。
3.体循环阻力增加
体循环阻力增加使得右心室的工作负荷增大，为保持足够的血液供应而发生适应性改变，包括通过蹲踞姿势降低身体下半部的血管阻力。可以通过服用硝普纳等药物降低体循环阻力，但这些药物需要医生处方并在监控下使用。
4.缺氧
缺氧状态下，机体为了提高摄取氧气的能力，会通过增加心脏输出量、增加呼吸频率等方式来改善组织供氧。法洛四联症患者中，右向左分流的存在进一步加剧了缺氧状况。可以考虑采用低流量吸氧的方式进行缓解，同时还需要注意定期复查，监测病情变化。
建议密切观察孩子的生长发育情况，尤其是体重增长和活动能力，以早期发现潜在的问题。必要时，可进行超声心动图、胸部X线片等影像学检查，以评估心脏和肺部的情况。
2024-02-15 16:46
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小儿法洛四联症(TetralogyofFallot，TOF)是大龄儿童最常见的紫绀型先天性心脏血管病，包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位(骑跨于缺损的心室间隔上)、右心室肥大等四种情况，其中主要的是心室间隔缺损和肺动脉口狭窄。法洛氏四联症的症状在出生后或数周内即可出现，表现为出现青紫，且逐渐加重。前三项为原发病变，具有重要意义；而右心室肥厚则为继发性改变，为上述畸形所导致的后果。超声心动图检查本病有非常特异的表现，可作为本病的诊断依据。
还原型谷胱甘肽片
用于肝损伤、肾损伤、化放疗保护、糖尿病、缺血缺氧性脑病等。
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1 用于高血压、瓣膜性心脏病、先天性心脏病等急性和慢性心功能不全。尤其适用于伴有快速心室率的心房颤动的心功能不全；对于肺源性心脏病、心肌严重缺血、活动性心肌炎及心外因素如严重贫血、甲状腺功能低下及维生素B1缺乏症的心功能不全疗效差；2 用于控制伴有快速心室率的心房颤动、心房扑动患者的心室率及室上性心动过速。
果糖二磷酸钠口服溶液
1.用于心肌炎、心肌病及冠心病的治疗；2.用于缺血缺氧性脑病、脑供血不足、高热或缺氧性颅脑损伤的治疗；3.用于脂肪肝、急慢性肝炎、肝硬化及酒精性肝病等疾病的治疗。
注射用还原型谷胱甘肽
1）肝损伤：病毒性肝病，药物性肝病，中毒性肝损伤，脂肪肝，肝硬化等；2）肾损伤：急性药物性肾损伤，尿毒症；3）化放疗保护；4）糖尿病：并发症，神经病变；5）缺血缺氧性脑病；各种低氧血症。
