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假肥大肌营养不良治疗
补充说明：假肥大肌营养不良治疗
a******W 2022-03-15 19:02
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
假肥大肌营养不良可以通过营养支持治疗、物理疗法、基因治疗、干细胞移植和呼吸功能锻炼等方法进行治疗。
1.营养支持治疗
营养支持治疗通过提供高能量、低脂饮食来维持患者体重，减少因肌无力导致的能量消耗。适用于存在吞咽困难、咀嚼障碍等进食障碍的患者。
2.物理疗法
物理疗法包括肌肉强化训练、平衡练习等，旨在改善肢体功能，延缓病情进展。适合于轻至中度症状患者，可作为辅助治疗手段。
3.基因治疗
基因治疗是将正常基因导入患者体内以替代异常基因的方法，长期效果仍需进一步研究。针对遗传性假肥大型肌营养不良的潜在有效策略，但目前处于试验阶段。
4.干细胞移植
干细胞移植涉及从患者自身采集干细胞并将其注入受损区域，可能促进新细胞生长。对于特定亚型具有一定的前景，但仍处于探索阶段。
5.呼吸功能锻炼
呼吸功能锻炼包括腹式呼吸、缓慢深呼吸等技巧，旨在增强肺活量及呼吸效率。适用于有呼吸困难的患者，有助于缓解呼吸系统并发症。
建议定期评估患者的运动能力和生活质量，并根据需要调整康复计划。在任何新的治疗方案开始前，应确保充分了解其风险和收益，并密切监测任何副作用的发生。
2024-02-14 11:56
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正常吞咽功能发生障碍时称为吞咽困难，即食物从口腔至胃运过程中受到阻碍的一种症状，可由咽部、食管或喷门的功能或器质性梗阻引起。患者进食后即刻或8~10秒钟内在咽、胸骨后或剑突后粘着、停帶或哽塞感。
症状起因：病因分类（一）口、咽和喉疾病1、口炎、外伤。2、咽、喉疾病：①扁桃体周围脓肿；②咽后壁脓肿；③咽、喉结核；④咽、喉白喉。（二）食管疾病1、食管炎：①非特异性食管炎；②消化性食管炎、消化性食管溃汤。2、食管癌。3、食管良性肿瘤。4、食管“良性”狭窄。5、食管憩室炎。6、食管结核。7、Barrett食管。8、食管裂孔疝。9、食管内异物。10、食管黍膜下脓肿。11、食管先天性疾病：①食管蹼；②先天性食管闭锁；③先天性食管狭窄；④先天性信管过短；⑤先天性食管扩张。12、食管受压：①纵隔疾病；②心血管疾病；③甲状腺肿大。（三）神经、肌肉疾病或功能失常1、神经、肌肉器质性疾病①中枢神经系统、脑神经疾病；②肌肉疾病；③结缔组织疾病；④全身性感染和中毒。2、神经、肌肉功能失常①贲门痉挛；②缺铁性吞咽困难；③弥漫性食管痉挛；④精神性贲门失弛缓症。机理正常吞咽动作包括口咽、食管上扩约肌、食管本身和食管下括约肌等四个阶段，其中某一个阶段发生障碍时，均可引起吞咽困难。1、口咽阶段吞咽动作的起始阶段，食物通过口咽部，正常情况下仅历时一秒种左右，涉及口咽肌的随意运动。当口咽部有炎症或创伤等病伤时，患者可因疼痛不敢吞咽。当面肌（Ⅶ脑神经）。舌肌（Ⅶ脑神经）腭弓和咽缩肌（Ⅸ、Ⅹ脑神经）麻痹时均影响吞咽动作，后组颅神经（Ⅸ、Ⅹ、Ⅶ）脑神经）损害引起廷髓麻痹出现吞咽困难。2、食管上扩约肌阶段每次吞咽动作开始后，食管上扩约肌即行松弛，然后出现食管蠕动，食团顺利通过。当支配该部的迷走神经、吞咽神经失常时可引起食管上括约肌功能失常，出现吞咽困难的症状。3、食管本身阶段食管本身吞咽困难的原因，主要是食管腔内机械性梗阻或闭塞，如食管癌、食管良性狭窄等；食管壁外来性压迫，如胸内甲状腺肿大、主动脉瘤等；食管蠕坳减弱、食管蠕动减弱、消失或异常，如弥漫性食管痉挛、皮肌炎、硬皮病等。均可引起吞咽困难。4、食管下括约肌阶段食管下括约肌引起吞咽困难主要机理是由于食管下括约肌失弛缓，多见于贲门痉挛；也见于食管下端机械性梗阻，如食管下段癌、贲门癌、食管良性狭窄等。
就诊科室：耳鼻喉
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本品适用于有胃肠道功能或部分胃肠道功能，而不能或不愿进食足够数量的常规食物，以满足机体营养需求的应进行肠内营养治疗的病人。主要用于：1.厌食和其相关的疾病-因代谢应激，如创伤或烧伤而引起的食欲不振-神经性/精神性疾病或损伤-意识障碍-心/肺疾病的恶病质-癌性恶病质和癌肿治疗的后期-艾滋病病毒感染/艾滋病；2.机械性胃肠道功能紊乱-颌面部损伤-头颈部癌肿-吞咽障碍-上消化道阻塞，如食管狭窄；3.危重疾病-大面积烧伤-创伤-脓毒血症-大手术后的恢复期；4.营养不良病人的手术前喂养；5.本品能用于糖尿病病人。
