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先天性肝内胆管囊状扩张症怎么治疗?
补充说明：先天性肝内胆管囊状扩张症怎么治疗?
a******W 2022-03-15 19:01
先天性肝内胆管囊状扩张症 肝移植 肝脏 肝硬化 急性肝功能衰竭
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精选回答(1)
李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
先天性肝内胆管囊状扩张症的治疗可采取肝移植、胆汁引流术、肝脏活检和营养支持治疗等措施。
1.肝移植
肝移植通过将健康的肝脏植入患者体内，以取代受损的肝脏，达到治愈的目的。主要适用于晚期肝硬化、急性肝功能衰竭等疾病导致的严重肝损伤。
2.胆汁引流术
胆汁引流术是通过手术将积聚在体内的胆汁引流出体外的一种方法，可以减轻胆汁淤积引起的症状。此方法主要用于缓解胆道梗阻所致的黄疸及腹水等症状。
3.肝脏活检
肝脏活检是一种微创手术，在影像学引导下取出一小块肝脏组织进行病理检查，有助于诊断多种肝脏疾病。对于疑似肝内胆管囊状扩张症或其他肝脏疾病的患者，肝脏活检可用于确定是否存在炎症、纤维化或其他异常。
4.营养支持治疗
营养支持治疗旨在提供全面均衡的营养成分，包括碳水化合物、脂肪、蛋白质以及维生素和矿物质，以满足患者的身体需要。当患者存在消化吸收障碍时，如慢性胆管炎、胆汁淤积性肝硬化等，可考虑使用营养支持治疗来改善患者的营养状况。
先天性肝内胆管囊状扩张症是一种罕见的遗传性疾病，由于基因突变引起胆管发育不全。建议定期复查超声波检查以监测病情变化，保持良好的生活习惯，避免酒精和脂肪摄入过多，以减少肝脏负担。
2024-03-04 18:57
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先天性肝内胆管囊状扩张症又称交通性肝内胆管囊状扩张症、Caroli病，1958年法国学者Caroli详细描述了与胆道系统沟通性多发性肝内胆管囊状扩张症，病变范围主要累及肝胆管可以是一段、一个局部、一叶或双侧的肝内胆管，此后国内外学者定义为Caroli病。
利鲁唑片
用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗，可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
丹莪妇康煎膏
活血化瘀，疏肝理气，调经止痛，软坚化积。用于妇女瘀血阻滞所致月经不调、痛经，经期不适、癓瘕积聚，以及盆腔子宫内膜异味症见上述症状者。
