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先天性肝内胆管囊状扩张症怎么治疗?
补充说明:先天性肝内胆管囊状扩张症怎么治疗?
a******W 2022-03-15 19:01
先天性肝内胆管囊状扩张症 肝移植 肝脏 肝硬化 急性肝功能衰竭
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先天性肝内胆管囊状扩张症的治疗可采取肝移植、胆汁引流术、肝脏活检和营养支持治疗等措施。
1.肝移植
肝移植通过将健康的肝脏植入患者体内,以取代受损的肝脏,达到治愈的目的。主要适用于晚期肝硬化、急性肝功能衰竭等疾病导致的严重肝损伤。
2.胆汁引流术
胆汁引流术是通过手术将积聚在体内的胆汁引流出体外的一种方法,可以减轻胆汁淤积引起的症状。此方法主要用于缓解胆道梗阻所致的黄疸及腹水等症状。
3.肝脏活检
肝脏活检是一种微创手术,在影像学引导下取出一小块肝脏组织进行病理检查,有助于诊断多种肝脏疾病。对于疑似肝内胆管囊状扩张症或其他肝脏疾病的患者,肝脏活检可用于确定是否存在炎症、纤维化或其他异常。
4.营养支持治疗
营养支持治疗旨在提供全面均衡的营养成分,包括碳水化合物、脂肪、蛋白质以及维生素和矿物质,以满足患者的身体需要。当患者存在消化吸收障碍时,如慢性胆管炎、胆汁淤积性肝硬化等,可考虑使用营养支持治疗来改善患者的营养状况。
先天性肝内胆管囊状扩张症是一种罕见的遗传性疾病,由于基因突变引起胆管发育不全。建议定期复查超声波检查以监测病情变化,保持良好的生活习惯,避免酒精和脂肪摄入过多,以减少肝脏负担。
2024-03-04 18:57
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先天性肝内胆管囊状扩张症又称交通性肝内胆管囊状扩张症、Caroli病,1958年法国学者Caroli详细描述了与胆道系统沟通性多发性肝内胆管囊状扩张症,病变范围主要累及肝胆管可以是一段、一个局部、一叶或双侧的肝内胆管,此后国内外学者定义为Caroli病。
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