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精选回答(1)

王林中 主任医师 鄂州市中心医院 三甲

擅长:在儿科常见病,多发病的诊断和治疗,如小儿贫血,重症肺炎,肾病综合征,慢性腹泻,出疹性疾病、性早熟等等,以及危重症的抢救等方面,积累了较为丰富的经验。

提问

小儿伯-韦综合征的症状主要包括身体发育异常、面容异常、智力低下等,需要根据具体的症状表现进行治疗。

1、身体发育异常

患儿存在该疾病可能是家族遗传引起的,也有可能是胚胎发育异常造成的,会影响正常的生长发育,甚至会伴随着身高矮小、四肢短、躯干长等异常的情况。

2、面容异常

患儿的面容会出现明显的异常,通常会表现为眼距宽、鼻梁低平、外耳小等情况,而且舌头会伸出口外,整个面部显得比较宽厚。

3、智力低下

部分患儿还有可能会出现智力低下的情况,通常会表现为注意力不集中、记忆力低下等,甚至会伴随着理解力低下的症状。

除此之外,还有可能会伴随着听力障碍、尿床等症状,建议患儿在医生的指导下服用醋酸片、片等药物进行治疗,同时也需要进行特殊的训练,提高自身的免疫力。

2022-05-09 15:56

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小儿伯-韦综合征 (小儿EMG综合征,小儿WiedemannⅡ型综合征,小儿Wilm瘤,小儿半身肥大综合征,小儿Beckwith综合征,新生儿低血糖巨内脏巨舌小头综合征)

小儿伯-韦综合征(Beckwith-Wiedemann syndrome)是一种少见的先天畸形,主要特征为脐膨出、巨舌和巨体,还可伴有其他畸形和异常,如低血糖、内脏肥大、半身肥大、小头、脐部异常、面部红斑痣、隐睾、阴蒂肥大、心脏畸形、巨肾、巨输尿管、巨眼球等,另与某些肿瘤有一定关系。小儿伯-韦综合征为常染色体显性遗传,也可能为多基因遗传。小儿伯-韦综合征也称为突脐、巨舌、巨体综合征(exomphalos-macroglossia-gigantism syndrome)、EMG综合征、WiedemannⅡ型综合征、Wilm瘤和半身肥大综合征、Beckwith综合征、新生儿低血糖巨内脏巨舌小头综合征(neonatal hypoglycemia visceromegaly macroglossia microcephaly syndrome)等。

  • 多发人群:儿童人群

  • 临床检查:腹部平片  腹部CT  腹部MRI  

  • 治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约20000--50000

适用药品

复方倍他米松注射液

本品适用于治疗对皮质激素敏感的急性和慢性疾病。皮质激素疗法是常规疗法的一种辅助治疗,不能代替常规疗法。肌肉骨骼和软组织疾病:类风湿性关节炎、骨关节炎、滑囊炎、强直性脊椎炎、上髁炎、脊神经根炎、尾骨痛、坐骨神经痛、腰痛、斜颈、腱鞘囊肿、外生骨疣、筋膜炎。变态反应性疾病:慢性支气管哮喘(包括哮喘持续状态的辅助治疗)、枯草热、血管神经性水肿、过敏性气管炎、季节性或常年性过敏性鼻炎,药物反应、血清病、昆虫叮咬。皮肤病:异位性皮炎(钱币状湿疹)、神经性皮炎(局限性单纯苔藓)、接触性皮炎、重症日光性皮炎、荨麻疹、肥大性扁平苔藓、糖尿病脂性渐进性坏死、斑秃、盘状红斑狼疮、牛皮癣、瘢痕疙瘩、天疱疮、疱疹性皮炎、囊肿性痤疮。胶原病:播散性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、结节性血管周围炎。肿瘤:成人白血病和淋巴瘤的姑息治疗,小儿急性白血病。其他疾患:肾上腺性腺综合征、溃疡性结肠炎、节段性回肠炎、口炎性腹泻、足部疾病(硬鸡眼下滑囊炎、僵拇、小趾内翻)、需结膜下注射的疾病、皮质激素奏效的恶液质、肾炎及肾病综合征。本品可治疗原发性或继发性肾上腺皮质功能不全,但应适当补充盐皮质激素。本品推荐用于:(1)肌内注射治疗对全身用皮质激素类药物奏效的疾病;(2)直接注入有适应症的病患软组织;(3)关节内和关节周围注射治疗关节炎;(4)皮损内注射治疗各种皮肤病;(5)局部注射治疗某些足部炎性和囊性疾病。

精苓口服液

补益心肾,养血调肝。用于儿童面色无华,发育迟缓,注意力不集中,记忆力减退,智力低下等症状的改善。

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供听力障碍者补偿听力用。

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