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左心发育不良综合征的原因
补充说明：左心发育不良综合征的原因
a******W 2022-03-15 19:00
左心发育不良综合征 心室间隔缺损 主动脉 二尖瓣 肺动脉闭锁
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
左心发育不良综合征的原因包括心室间隔缺损、主动脉狭窄、二尖瓣闭锁、肺动脉闭锁以及三尖瓣闭锁等。这些病因导致左心室无法正常发育，从而影响心脏的收缩和舒张功能。左心发育不良综合征是一种复杂的先天性心脏病，需要及时的医疗干预和专业的治疗。
1.心室间隔缺损
心室间隔缺损是指心脏中连接左右心室的薄壁出现孔洞，导致血液从左侧流入右侧。这使得体循环血流量减少，右心负荷增加，从而引起一系列临床表现。小型缺损可能不需要特殊处理，但大型缺损需要早期手术干预，如心内直视术。
2.主动脉狭窄
主动脉狭窄阻碍了左心室向主动脉泵出血液的能力，导致左心室肥厚和心腔压力增高。当左心室无法有效收缩时，就会出现左心发育不良的情况。对于严重的主动脉狭窄，常采用经皮球囊主动脉瓣膜成形术进行治疗。
3.二尖瓣闭锁
二尖瓣是左心房和左心室之间的瓣膜，其关闭不全会导致左心室承受过大的压力负荷，久而久之会影响左心室的正常发育。患者可遵医嘱使用阿替洛尔、美托洛尔等β受体拮抗剂来缓解不适症状。
4.肺动脉闭锁
肺动脉闭锁影响肺部血液循环，使右心室的工作量显著增加，进而影响左心室的发育。主要通过姑息性手术或根治性手术进行治疗，如分期肺动脉瓣球囊扩张术、分期体-肺分流术等。
5.三尖瓣闭锁
三尖瓣闭锁导致右心室无法有效地将血液泵入肺动脉，从而使右心室的压力升高，影响左心室的发育。针对三尖瓣闭锁的治疗方法主要是通过开胸手术建立一条新的通路，使血液能够流进肺动脉，例如三尖瓣球囊扩张术、三尖瓣置换术等。
建议定期监测病情变化，包括心电图、超声心动图和血压监测。必要时，还应考虑进行氧饱和度监测以及肺功能测试，以评估病情进展并指导后续治疗。
2024-02-10 20:26
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左心发育不良是一种少见而复杂的先天性心血管畸形。发病率约为1～27/10万，占先天性心血管畸形的1.4%左右。这类畸形的共同点为左心循环在某部有狭窄或闭锁，而使左房、肺静脉及肺动脉扩张和压力增高，于是右室的血流增加，必须伴有动脉导管才能生存。1952年Lev将左半心发育不良及右半心肥大的先天性心血管畸形称为左室通道发育不良综合征。1958年Noonan和Nadas对左半心通道梗阻和发育不良的心脏血管畸形称为左心发育不良综合征。
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