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小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征治疗
补充说明：小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征治疗
2022-03-15 19:00
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征 骨髓增生性疾病 综合征 脾切除术 泼尼松
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精选回答(1)
祝丽丽 主治医师 黑龙江省妇幼保健院
擅长：小儿发热、咳嗽、腹痛、支气管炎、咳嗽变异性哮喘、肾炎、皮疹等疾病的诊疗。走着丰富的儿科门诊急诊执业经验。
提问
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征能否治愈，需根据患儿病情类型等进行综合评估。其分为良性和恶性，良性预后较好，恶性预后较差。小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征是一种骨髓增生性疾病，是指具有IgG>5g/L多克隆性T细胞克隆性增殖，伴有细胞质膜破坏、细胞核细胞质体积变大、核糖体积缩小、染色质聚集、多种自身抗体形成等特征的病态反应性综合征。
1、良性
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征大多为良性，一般通过糖皮质激素和脾切除术等方法可以治愈。糖皮质激素如，可以促进造血功能，使贫血获得改善，血小板升高，还可以起到免疫抑制作用。脾切除术是治疗小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的一种方法，但脾切除后可能会引起免疫功能低下、免疫缺陷、感染等风险。
2、恶性
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征属于高度恶性的血液系统疾病，其预后较差，通常难以治愈。治疗方式主要有化疗、放疗、造血干细胞移植等。化疗是治疗小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的主要方法，常用的药物有环磷酰胺、苯丁酸氮芥、氟达拉滨、左旋苯丙氨酸氮芥等。小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征，是一种骨髓增生性疾病，其治疗效果与病情的分期有密切关系，分期越早，预后越好。小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征应在医生指导下积极治疗，定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。
2022-04-11 13:55
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自身免疫性淋巴细胞增生综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome，ALPS)是机体CD95/Fas基因APT1突变时，大量活化的淋巴细胞持续存活，产生淋巴细胞增生和自身免疫现象，被称为淋巴细胞增生综合征伴自身免疫(lymphoproliferative syndrome with autoimmunity)和Canale-Smith综合征。
多发人群：小儿
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