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法洛四联症的主要症状
补充说明：法洛四联症的主要症状
a******W 2022-03-15 19:00
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
法洛四联症的主要症状包括呼吸困难、发绀、心悸、乏力，以及在婴幼儿期出现的蹲踞现象，这些症状需要及时就医以评估和治疗。
1.呼吸困难
法洛四联症患者存在肺动脉狭窄和右心室肥厚，导致血液从右心室到肺部的流动受阻。为了满足身体需要，心脏会增加心肌收缩力来提高血流量，从而引起呼吸困难。主要表现为活动后出现呼吸急促、喘息等症状，严重时可影响日常生活质量。
2.发绀
由于法洛四联症引起的血液流体动力学改变，使静脉血未经充分氧合即流入肺循环，导致血液中还原型血红蛋白浓度增高，进而引发皮肤和黏膜出现青紫色的现象。通常表现在嘴唇、指甲床等处，是法洛四联症的特征性表现之一。
3.心悸
当法洛四联症患者的心脏负荷增加时，心率可能会加快以满足身体的需求，此时会出现心悸的症状。这种症状可能在任何时间发生，尤其是在体力活动后，患者可能会感到心跳不规则或快速跳动。
4.乏力
法洛四联症会影响心脏的正常功能，导致心脏泵血不足，从而使全身各组织器官供血减少，进而引发乏力的症状。乏力程度因人而异，可能伴随有疲劳感，长时间未缓解会导致生活质量下降。
5.蹲踞现象
法洛四联症患者在站立位时，下肢血管阻力增大，回心血量进一步减少，加重了心脏负担，因此需要通过蹲踞姿势减轻心脏负荷。典型表现为患者在行走一段距离后需要停下来蹲踞休息，以改善缺氧状态。
针对法洛四联症的相关症状，建议进行超声心动图、胸部X线检查以及血液生化检查，以评估心脏结构和功能。治疗措施包括手术矫正，如法洛氏四联症根治术。患者应避免剧烈运动，保持良好的营养状况，定期复查，遵循医嘱进行药物管理，例如使用抗凝剂预防血栓形成。
2024-01-21 12:35
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
