发病时间：不清楚
补充说明：a1-抗胰蛋白酶缺乏症的诊断与治疗
2021-12-28 15:39
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乐湘华 主治医师 第一八七医院 三甲
擅长：从事临床工作20余年，对胃炎、幽门螺旋杆菌感染、胃溃疡、十二指肠溃疡、慢性结肠炎、胰腺炎等疾病的诊治有经验。
提问
α1-抗胰蛋白酶缺少症是由于血液中缺少丝氨酸蛋白酶抑制蛋白成分而引发的一种后天性的AAT新陈代谢病，属于常染色体遗传病，一般临床上诊断为不到1周岁的儿童肝炎及成年人肝软化、充气性肺容积扩大等，目前常用于治疗a1-抗胰蛋白酶缺乏症的相关方法是静脉注射人血AAT制剂，减少异常的α1-AT产生，或阻断内质网α1-AT结合位点，以有效地避免分泌异常的α1-AT。
2022-02-24 07:32
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自1963年以来Laurell与Eriksson发现α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin，简称α1-AT)缺乏与肺气肿有密切关系，认为α1-AT缺乏是家族性肺气肿的主要原因。α1-AT的缺乏与婴幼儿肝硬化、肝癌的发病均有密切关系。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
恩替卡韦分散片
适用于病毒复制活跃，血清转氨酶ALT持续升高或肝脏组织学显示有活动性病变的慢性成人乙型肝炎的治疗。
安立生坦片
本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64％)或结缔组织病相关性PAH(32％ )病因学特征的患者。
清开灵颗粒
清热解毒，镇静安神。对温热病引起的高热不退，烦燥不安，咽喉肿痛，舌红或绛，苔黄，脉数者适宜；多用于湿热型肝炎和上呼吸道感染症。
