首页> 内科> 神经内科> 弥漫性肺间质纤维化> 特发性弥漫性肺间质纤维化晚期症状

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潘自贤 主治医师 贵阳市第二人民医院 三甲

擅长:肺炎,慢支炎,哮喘,慢阻肺,肺心病,肺栓塞,睡眠呼吸暂停,急性上呼吸道感染,支气管炎,肺癌等

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特发性肺纤维化是一种原因不明的进行性疾病,其特征是肺纤维化伴细胞变化,是一种常见的特发性间质性肺炎。随着病情的发展,其晚期症状主要表现为。呼吸困难逐渐加重,患者在轻微活动甚至休息时会出现呼吸困难,严重病例还可能出现坐姿呼吸和紫色嘴唇。患者咳嗽咳痰频繁,继发感染后出现咳嗽粘液痰、浓痰、发热等症状。同时,还伴随着体重减轻、疲劳和厌食症。随着疾病的进一步发展,患者可能会出现呼吸衰竭。胸部CT显示双肺弥漫性斑片状阴影,死亡率高。

2022-02-23 09:53

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特发性肺纤维化 (IPF,特发性肺纤维变性)

特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis,IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病,原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF,主要表现为干咳、进行性呼吸困难,经数月或数年逐渐恶化,多在出现症状3~8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明,就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应,皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物,但不足30%的病人有治疗反应,且可表现毒副反应。

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