发病时间：不清楚
补充说明：丙酮酸激酶缺乏贫血怎样才不会溶血
2021-08-30 17:01
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尹婉宜 副主任医师 河北医科大学第一医院 三甲
擅长：擅长白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、原发性免疫性血小板减少症、骨髓增生异常综合征等各种血液病中西医结合治疗。
提问
丙酮酸激酶缺乏症属于遗传性疾病，主要是对症治疗，一般是预防感冒和传染病，可以辅助核酸干酪、叶酸、维生素C等。不要使用可能引起溶血的药物和食物，可以考虑脾切除术。细胞移植需要条件具备，药物和技术更为复杂。骨髓移植可以治疗这种疾病，但很难找到匹配的骨髓，其兄弟匹配成功率高。在丙酮酸脱氢酶缺乏症中，糖酵解的最终产物丙酮酸不能产生乙酰辅酶A，乙酰辅酶A的减少可造成三羧酸循环中原料和ATP的产生不足，导致细胞功能障碍。
2021-09-17 14:36
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在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要，成年男性低于120g/L(12.0g/dl)，成年女性低于110g/L(11.0/dl)，一般可认为贫血。贫血是临床最常见的表现之一，然而它不是一种独立疾病，可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现，一旦发现贫血，必须查明其发生原因。 不同原因导致的贫血有缺铁性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、地中海贫血、镰状细胞贫血、先天性红细胞生成异常性贫血、铁粒幼红细胞性贫血、骨髓痨性贫血等。 急慢性贫血：急性失血所致贫血、慢性贫血（如风湿病性贫血、感染性疾病所致贫血、甲状腺功能减低所致贫血、肝脏疾病所致贫血、慢性肾性贫血、恶性肿瘤所致贫血等）。
多发人群：所有人群，主要是女性，老年人
治疗费用：市三甲医院约（2000 —— 5000元）
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滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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中医：清热解毒。用于风热感冒，症见发热，头痛，咽痛。
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用于明确原因的缺铁性贫血。
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