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槭糖尿病严重吗
补充说明：槭糖尿病严重吗
2021-12-06 17:51
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精选回答(1)
王志明 主治医师 江西省中西医结合医院 三甲
擅长：内分泌科常见病，糖尿病，甲亢，加减，高血压，胃炎，等
提问
槭糖尿病是一种严重且需要及时诊断和治疗的遗传代谢疾病 。该疾病是由于体内缺乏一种称为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的酶，导致身体无法正常代谢某些糖类物质，如枫糖浆中的成分。当摄入含有这些物质的食物时，会导致体内产生大量乳酸和丙酮酸，引起酸中毒和高乳酸血症，严重时可能导致神经系统损伤、昏迷甚至死亡。因此，对于疑似或确诊的槭糖尿病患者，应立即停止摄入含有相关物质的食物，并寻求专业医疗帮助。
2022-03-22 13:35
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槭糖尿病即枫糖尿症(maplesyrupurine disease)，是一种遗传性支链氨基酸(缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸)先天性代谢障碍的疾病，是由于在细胞线粒体基质内支链α酮酸脱氢酶(BCKD)多酶复合体功能有缺陷。导致这种酶复合体缺陷的病因是编码这一酶复合体中某一成分的基因发生突变。支链氨基酸在人体中不能合成，主要从饮食中摄入。支链氨基酸可作为蛋白质合成的成分，也可被代谢而产生能量。亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸在降解代谢过程中分别产生α-酮异乙酸，α-酮-1-甲基戊酸和α-酮异戊酸。这3种酮酸进一步代谢则需要BCKD复合物的参与，如果BCKD活性缺乏，则不仅有这3种酮酸在体内堆积;而且使血中3种支链氨基酸浓度升高。3种酮酸对人体神经系统是有毒物质，正是由于其毒性作用而引起枫糖尿病。这3种酮酸从小便排出，使尿呈甜的枫糖浆气味，故而得名。
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