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法洛四联症症状及成因
补充说明：法洛四联症症状及成因
a******W 2022-03-22 18:16
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
法洛四联症表现为发绀、呼吸困难、蹲踞等症状，其成因包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨以及右心室肥厚。患者应尽快就医以评估心脏功能并接受专业治疗。
1.肺动脉狭窄
肺动脉狭窄导致血液流经肺部受阻，影响氧气交换，使右心室负荷增加。当心脏无法有效泵血时，就会出现紫绀、呼吸困难等症状。轻度肺动脉狭窄可通过手术治疗如球囊瓣膜扩张术进行缓解，严重者可能需要开胸直视下瓣膜切开术等手术干预。
2.室间隔缺损
室间隔缺损使得部分血液从左心室直接流入右心室，增加了右心室的工作负担，进而引起心力衰竭。这可能导致呼吸急促、发绀和体力活动受限。小型室间隔缺损可考虑经皮介入封堵术进行治疗，大型则需行室间隔修补术。
3.主动脉骑跨
由于先天性畸形，主动脉骑跨于室间隔之上，导致左右心室之间的压力差异增大，从而引起一系列循环障碍。常见症状包括呼吸困难、发绀以及生长发育迟缓。对于严重的主动脉骑跨，通常建议采用体外循环下的根治手术，如Fontan分流术。
4.右心室肥厚
右心室肥厚是长期代偿心脏功能不全的结果，进一步加重心脏负担，导致心力衰竭的发生。患者可能出现疲劳、体重减轻和水肿等症状。针对右心室肥厚的治疗方法主要是改善心脏功能，减少心脏负荷，例如使用利尿剂螺内酯片、氢片等。
患者应定期监测心率、血压和血氧饱和度，以评估病情变化。必要时，医生可能会推荐进行超声心动图、磁共振成像或计算机断层扫描等影像学检查来评估心脏结构和功能。
2024-04-03 12:10
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
