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法洛四联症发作的主要原因
补充说明：法洛四联症发作的主要原因
a******W 2022-03-22 18:21
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
法洛四联症发作的主要原因是由于肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨以及右心室肥厚等先天性心脏结构异常导致血液无法正常流动而引起的。由于法洛四联症是一种复杂的先天性心脏病，病情发展迅速，建议患者及时就医以获得专业的评估和治疗。
1.肺动脉狭窄
肺动脉狭窄导致肺动脉阻力增加，影响血液从右向左分流，使右心负荷加重，久而久之会导致右心室肥厚。当心脏收缩时，由于右心室壁增厚，其收缩力增强，从而引起右心室流出道压力进一步增高，最终超过肺动脉压，形成高压性梗阻。轻度肺动脉狭窄可通过药物治疗缓解症状，如地高辛片、卡托普利片等；重度则需手术治疗，如经皮球囊肺瓣膜成形术、肺动脉瓣置换术等。
2.室间隔缺损
室间隔缺损使得部分血液从左心室流到右心室，增加了右心室的工作量和负担，导致右心室肥厚。室间隔缺损使得左心室的血液部分流入右心室，减少了进入体循环的血流量，降低了血压。小型室间隔缺损可能不需要特殊处理，大型者可考虑介入治疗，如经皮室间隔造口术、经皮室间隔封堵术等。
3.主动脉骑跨
主动脉骑跨是指一部分主动脉跨越于室间隔上的先天畸形，导致右心室的部分血液直接流入主动脉，使右心室承受更大的压力，进而出现右心室肥厚的现象。主动脉骑跨使得来自右心室的血液部分流入主动脉，提高了体循环的压力，增加了回流至右心房的血流量，导致右心房扩张。对于严重的主动脉骑跨，需要进行外科手术矫正，例如改良B-T分流术、姑息性手术等。
4.右心室肥厚
右心室肥厚是法洛四联症中的一种病理改变，主要是因为肺动脉狭窄和主动脉骑跨导致右心室负荷增加所致。右心室肥厚使得右心室的心肌细胞数量增多，以适应增加的负荷。改善患者预后的关键在于早期诊断和干预，建议定期进行超声心动图检查以监测病情变化。
针对法洛四联症，应密切监测呼吸困难、疲劳等症状的变化，以及体重增长是否正常。推荐进行超声心动图、胸部X线检查和心电图等常规评估，以监测心脏结构和功能的改变。
2024-02-23 22:28
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
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