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什么原因导致法洛四联症
补充说明：什么原因导致法洛四联症
a******W 2022-03-22 18:19
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
法洛四联症的发生可能与右心室流出道梗阻、肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚等病理因素有关，需要针对具体病因进行治疗。患者应尽快就医以评估病情和制定治疗方案。
1.右心室流出道梗阻
当右心室流出道发生梗阻时，心脏中的血液无法顺利流到肺部进行气体交换，导致右心室压力增高。这会导致一系列病理生理变化，包括肺动脉高压和右心室负荷增加。手术是解决右心室流出道梗阻的主要方法，如肺动脉瓣球囊扩张术、经皮导管介入术等。
2.肺动脉狭窄
肺动脉狭窄是指肺动脉壁发育不全或者受压而引起的肺动脉腔缩小或闭塞，使肺循环阻力增大，从而引起肺动脉高压。由于肺动脉高压，右心室需要更大的力量将血液泵入肺动脉，因此右心室壁增厚以适应这种需求。轻度的肺动脉狭窄可能不需要特殊治疗，但重度病例可能需要开胸手术，如肺动脉切开术或肺动脉瓣膜置换术。
3.室间隔缺损
室间隔缺损使得左心室的血流部分流入右心室，增加了右心室的工作量并导致其扩大。右心室需要更努力地对抗左向右分流造成的压力梯度，进而导致右心室壁增厚。小型的室间隔缺损通常可以自行关闭，大型的则需通过手术修复，例如体-肺分流术或心内直视修补术。
4.主动脉骑跨
主动脉骑跨是指一部分主动脉跨越室间隔上的缺损部位，压迫正常的左心室流出道，进一步加重了右心室的工作负担。为了克服这一阻力，右心室必须更加用力地收缩，导致其壁厚度增加。对于严重的主动脉骑跨，可能需要行姑息性手术，如体-肺分流术，待患者年龄稍大再行根治手术，如Fontan手术。
5.右心室肥厚
右心室肥厚是由于长期的心脏负荷过重所致，主要是因为肺动脉高压和右心室流出道梗阻。右心室需要更强的力量来对抗这些阻力，所以它会变厚以增强收缩力。药物治疗主要用于缓解症状和改善预后，如硝普纳用于降低肺动脉高压，地高辛用于加强心肌收缩力。
建议定期监测心电图、超声心动图和其他必要的生化指标，以评估病情进展和心脏功能。必要时，可考虑进行磁共振成像以获取更多关于心脏结构和功能的信息。
2024-04-16 09:27
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
