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法洛四联症的根本原因
补充说明：法洛四联症的根本原因
a******W 2022-03-22 18:16
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
法洛四联症的核心问题源于右心室发育不全、室间隔缺损、主动脉骑跨以及肺动脉狭窄，这些因素导致血液无法充分氧合。由于该病症的复杂性和严重性，建议患者立即就医以接受专业评估和治疗。
1.右心室发育不全
由于先天性心脏结构异常导致右心室不能正常发育，影响血液从右向左流动，从而引起一系列循环障碍。患者可能需要进行手术矫正，如右心室流出道疏通术。
2.室间隔缺损
室间隔缺损是指心脏中的一个孔洞，使部分血流从左心室流入右心室。这增加了右心室的工作负荷并减少其有效容量，导致右心室肥厚和功能减退。针对室间隔缺损的治疗方法包括经皮介入封堵或开胸修补手术。
3.主动脉骑跨
当主动脉位于右心室上方时，称为主动脉骑跨，此时一部分来自右心室的血液会直接进入主动脉，而不是通过三尖瓣进入右心房再进入右心室。对于主动脉骑跨的情况，通常建议采用经皮球囊主动脉瓣成形术等方法来改善血液循环。
4.肺动脉狭窄
肺动脉狭窄指肺动脉管腔变窄或阻塞，导致右心室射出的血液难以充分地流入肺动脉，增加右心室负担，久而久之会导致右心室扩大和心肌增厚。轻度至中度肺动脉狭窄可通过定期随访观察病情变化，重度则需考虑行经皮球囊肺动脉瓣膜扩张术等手术治疗。
患者应保持良好的生活习惯，避免过度劳累，定期复查以监测病情变化。必要时，可进行超声心动图、胸部X线检查以及心电图等进一步评估心脏功能。
2024-04-05 23:22
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
