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肺动脉闭锁室间隔完整型是什么原因?
补充说明：肺动脉闭锁室间隔完整型是什么原因?
a******W 2022-03-22 18:12
肺动脉闭锁 肺动脉发育不全 先天性心脏病 肺动脉狭窄 肺动脉
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精选回答(1)
李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
肺动脉闭锁室间隔完整型可能由肺动脉发育不全、先天性心脏病、肺动脉狭窄、肺动脉瓣膜功能障碍、肺动脉壁增厚等病因引起，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，以便进行进一步的评估和治疗。
1.肺动脉发育不全
由于胚胎期肺动脉发育受阻，导致肺动脉管腔部分或完全闭塞，引起肺动脉高压和右心负荷增加。轻度至中度的肺动脉发育不全可通过手术治疗，如经皮球囊肺动脉瓣膜成形术。
2.先天性心脏病
先天性心脏病是胎儿时期心脏发育异常所致，包括房间隔缺损、室间隔缺损等，这些病变可能导致血液从左心房流入右心房，从而影响肺动脉的功能。对于先天性心脏病患者，可以采用体外循环下直视修补术进行治疗。
3.肺动脉狭窄
肺动脉狭窄是指肺动脉主干或分支出现狭窄，使肺部血流减少，进而导致肺动脉压力升高。当肺动脉狭窄严重时，会导致肺动脉闭锁，此时血液无法正常流入肺动脉，进一步加重了肺动脉的压力。肺动脉狭窄可以通过经皮介入治疗来缓解，例如经皮球囊肺动脉扩张术。
4.肺动脉瓣膜功能障碍
肺动脉瓣膜功能障碍指的是肺动脉瓣不能有效地打开或关闭，导致血液流动受阻。这可能由多种因素引起，如先天畸形、感染后瓣膜炎等。如果不及时处理，可能会导致肺动脉高压和右心衰竭。肺动脉瓣膜功能障碍通常需要通过手术治疗，如肺动脉瓣置换术。
5.肺动脉壁增厚
肺动脉壁增厚可能是由于长期高血压或其他心血管疾病引起的结构改变。这种病理变化使得肺动脉腔缩小，影响血液流通，最终可能导致肺动脉闭锁。针对肺动脉壁增厚的治疗方法取决于其原发病因，如高血压，可使用降压药物控制血压，如硝苯地平、氨氯地平等。
建议定期监测心电图和超声心动图以评估病情进展，保持良好的生活习惯，如戒烟限酒、合理饮食和适量运动，有助于减轻心脏负担。
2024-01-30 14:25
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室间隔完整的肺动脉闭锁(PulmonaryAtresia with Intact Ventricular Septum，PAIVS)是指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁，常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良。室间隔完整，大动脉关系正常。
症状起因：这种先天性畸形多数单独涉及肺动脉瓣闭锁，应该与肺动脉闭锁合并圆锥动脉干畸形区别。与伴有主动脉右位和转位的复杂畸形(比如肺动脉闭锁合并室间隔缺损，伴或不伴大动脉转位)不同，圆锥动脉干的不均等分隔为该类畸形肺动脉通道发育不良的根本原因，而半月瓣与开放的右室漏斗部之间的正常连接提示肺动脉闭锁是一种原发的独立的病理改变。因为胚胎时期动脉干隆起最初是彼此分隔的结构，而三个瓣叶融合成无孔的膜状结构，说明这是发育过程后期的继发变化。尽管右室流出道闭锁，许多患儿右室的三部分仍然存在，右心室腔轻到中度发育不良。这一点支持如下理论：右心室的病理改变继发于三尖瓣反流的严重程度，三尖瓣反流影响右室充盈的情况。明显的三尖瓣反流使右心室容量增加，导致有一定大小的右心室腔。三尖瓣功能尚可伴有右室流出道梗阻时，将导致不同程度的隔壁束肥厚，甚至右室小梁部和漏斗部闭合。文献中所描述的心肌内窦隙就是肥厚的隔壁束之间的狭窄而迂回的空隙，血管造影可清晰显示这些空隙与右室小梁部典型的部位相一致。三尖瓣与肺动脉瓣环发育不良很可能是继发现象，是心室腔明显发育不良的结果。在心管形成过程中，在心管的背侧形成一些称为心系膜囊的囊性结构，最终这种结构位于两层心包反折处，其中一些心系膜囊排列成纵向隧道。隧道沿着心管的背侧缝开口于心管腔。这些系膜囊形成单层血管壁，最终发育成冠状动脉系统，以柱形开口与动脉干连接。因此冠状动脉系统与右心室窦隙之间的连接即为胚胎时期心系膜囊与右室小梁之间间隙的连接，这种胚胎时的连接可以解释在有些患者中存在冠状动脉与右心室的交通。
就诊科室：心血管内科、呼吸
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