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进行性肌营养不良有哪些症状
补充说明：进行性肌营养不良有哪些症状
a******W 2022-03-23 16:10
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
进行性肌营养不良表现为肌无力、肌萎缩、运动发育迟缓、延髓脊髓型肌萎缩、呼吸困难等症状，建议及时就医以评估病情和制定治疗方案。
1.肌无力
肌营养不良症是一组由遗传因素引起的骨骼肌变性疾病，由于染色体异常导致基因突变，影响肌肉功能和结构。这些异常会影响神经-肌肉接头的功能，导致信号传递障碍，从而引发肌无力。肌无力主要表现在四肢近端，如大腿和臀部，随着病情进展可累及全身。
2.肌萎缩
肌营养不良症患者由于肌肉逐渐丧失力量和质量，可能导致肌萎缩的发生。这是由于受损的肌肉细胞不再能够有效地产生和维持足够的收缩力所引起的。肌萎缩通常首先出现在下肢远端，随后可能扩散到上肢和其他身体部位。
3.运动发育迟缓
运动发育迟缓是指儿童在特定年龄阶段内未能达到预期的运动技能水平，是多种病因所致的一种临床表现。进行性肌营养不良症患者的运动发育可能会因为肌无力而受到影响，进而出现运动发育迟缓的现象。运动发育迟缓可能从早期婴儿时期的精细运动开始，然后发展到大动作，如坐、站、走等。
4.延髓脊髓型肌萎缩
延髓脊髓型肌萎缩是一种遗传性神经退行性疾病，其特征为进行性的下运动神经元损害，主要是由于基因缺陷导致的神经元死亡。这种疾病的症状包括肢体无力、肌肉萎缩、反射减弱或消失以及自主神经功能障碍。
5.呼吸困难
当进行性肌营养不良症影响呼吸肌时，会导致肺活量下降，从而引起呼吸困难。这是因为受损的肌肉无法提供足够的支持以保持正常的呼吸模式。呼吸困难通常在晚期更为明显，可能需要使用辅助通气设备来缓解症状。
针对进行性肌营养不良的症状，可以进行肌电图、血清肌酶谱检测、肌肉活检等检查项目。治疗措施主要包括物理疗法、药物治疗和手术治疗，如利鲁唑片、依达拉奉注射液等。患者应避免剧烈运动，尤其是对于有呼吸困难或其他并发症的患者，以免加重症状。
2024-04-12 22:22
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呼吸困难是呼吸功能不全的一个重要症状，是患者主观上有空气不足或呼吸费力的感觉;而客观上表现为呼吸频率、深度、和节律的改变。
症状起因：根据主要的发病机理，可将呼吸困难分为下列五种类型：一.肺源性呼吸困难：由呼吸器官病变所致，主要表现为下面三种形式：1)吸气性呼吸困难：表现为喘鸣、吸气时胸骨、锁骨上窝及肋间隙凹陷mdah;三凹征。常见于喉、气管狭窄，如炎症、水肿、异物和肿瘤等。2)呼气性呼吸困难：呼气相延长，伴有哮鸣音，见于支气管哮喘和阻塞性肺病。3)混合性呼吸困难：见于肺炎、肺纤维化、大量胸腔积液、气胸等。二.心源性呼吸困难：常见于左心功能不全所致心源性肺水肿，其临床特点：1)患者有严重的心脏病史。2)呈混合性呼吸困难，卧位及夜间明显。3)肺底部可出现中、小湿锣音，并随体位而变化。4)X线检查：心影有异常改变;肺门及其附近充血或兼有肺水肿征。三.中毒性呼吸困难：各种原因所致的酸中毒，均可使血中二氧化碳升高、pH降低，刺激外周化学感受器或直接兴奋呼吸中枢，增加呼吸通气量，表现为深而大的呼吸困难;呼吸抑制剂如吗啡、巴比妥类等中毒时，也可抑制呼吸中枢，使呼吸浅而慢。四.血源性呼吸困难：重症贫血可因红细胞减少，血氧不足而致气促，尤以活动后显剧;大出血或休克时因缺血及血压下降，刺激呼吸中枢而引起呼吸困难。五.神经精神性与肌病性呼吸困难：重症脑部疾病如脑炎、脑血管意外、脑肿瘤等直接累及呼吸中枢，出现异常的呼吸节律，导致呼吸困难;重症肌无力危象引起呼吸肌麻痹，导致严重的呼吸困难;另外，癔症也可有呼吸困难发作，其特点是呼吸显著频速、表浅，因呼吸性硷中毒常伴有手足搐襦症。
就诊科室：呼吸、心血管内科
