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天生胆道闭锁的原因
补充说明：天生胆道闭锁的原因
a******W 2022-03-23 16:10
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
天生胆道闭锁的原因可能包括肝内胆管发育异常、肝外胆管闭锁、胆总管下端闭锁、巨球蛋白血症以及胆汁黏稠综合征等。先天性胆道闭锁是一种罕见的胆管发育异常疾病，新生儿患者可能出现黄疸、瘙痒、灰白色大便等症状。该疾病需要及时诊断和治疗，通常需要手术干预，如葛西手术或肝移植。
1.肝内胆管发育异常
由于遗传因素导致肝内胆管未能正常发育和连接，影响胆汁流动和排出，引起胆道阻塞。针对此病可采用葛西手术进行治疗，通过建立肝门之间的旁路来改善胆汁流通。
2.肝外胆管闭锁
肝外胆管先天性闭锁是由于胚胎期胆管发育障碍引起的，会导致胆汁无法进入肠道而引起黄疸、瘙痒等症状。对于肝外胆管闭锁患者，可以考虑使用经皮肝穿刺胆管造影术和引流术进行治疗。
3.胆总管下端闭锁
胆总管下端闭锁是指胆总管末端出现狭窄或完全闭塞的情况，此时胆汁无法顺利流入小肠，进而引发一系列消化功能紊乱的症状。对于胆总管下端闭锁的患者，可以通过腹腔镜胆囊切除术等手术方式解除梗阻。
4.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种血液淋巴系统的恶性肿瘤，其特征为骨髓中浆细胞过度增生并分泌单克隆免疫球蛋白。这些异常的免疫球蛋白分子可能会沉积在肝脏中，导致胆汁淤积。常用的治疗方法包括苯丁酸氮芥、环磷酰胺等化疗药物的应用。
5.胆汁黏稠综合征
胆汁黏稠综合征是由胆盐合成不足或代谢异常导致胆汁黏稠度增加所致，使胆汁排泄受阻，进而引发一系列临床表现。针对胆汁黏稠综合征，可遵医嘱服用熊去氧胆酸片、牛磺熊去氧胆酸胶囊等利胆药进行调理。
建议定期进行新生儿筛查，以早期发现可能存在的胆道闭锁风险。必要时，应进行超声波检查、磁共振成像以及血液生化分析等进一步评估。
2024-04-09 22:32
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先天性胆道闭锁(congenitalbiliary atresia)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，是导致新生儿阻塞性黄疸并需手术治疗的疾病。先天性胆道闭锁并非少见疾病，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1∶8000～1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2。
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舒肝理气，利胆。主要用于慢性结石性胆囊炎，慢性胆囊炎及胆结石肝胆郁结，湿热胃滞证。
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肠内营养混悬液(TPF)
本品适用于有胃肠道功能或部分胃肠道功能，而不能或不愿进食足够数量的常规食物，以满足机体营养需求的应进行肠内营养治疗的病人。主要用于：1.厌食和其相关的疾病-因代谢应激，如创伤或烧伤而引起的食欲不振-神经性/精神性疾病或损伤-意识障碍-心/肺疾病的恶病质-癌性恶病质和癌肿治疗的后期-艾滋病病毒感染/艾滋病；2.机械性胃肠道功能紊乱-颌面部损伤-头颈部癌肿-吞咽障碍-上消化道阻塞，如食管狭窄；3.危重疾病-大面积烧伤-创伤-脓毒血症-大手术后的恢复期；4.营养不良病人的手术前喂养；5.本品能用于糖尿病病人。
