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葡萄糖6磷酸脱氢酶偏低是什么原因
补充说明：葡萄糖6磷酸脱氢酶偏低是什么原因
2022-03-25 15:04
葡萄糖6磷酸脱氢酶 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 溶血性贫血 自身免疫性溶血性贫血 巨球蛋白血症
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聂志扬 副主任医师 北京医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、冠心病、心律失常、心力衰竭、哮喘、肺气肿 、消化性溃疡、尿路感染、肾衰竭、肝功能异常 、自身免疫性疾病、血液病
提问
葡萄糖6磷酸脱氢酶偏低可能是遗传性红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、药物诱发的溶血性贫血等疾病因素导致的，需要根据具体病因进行针对性治疗。建议患者及时就医，以便进行进一步的检查和确诊。
1.遗传性红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
遗传性红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是由于基因突变导致相关酶活性降低，影响红细胞稳定性，使其容易受到氧化损伤。这会导致溶血性贫血，引起G6PD水平下降。患者可遵医嘱使用水飞蓟宾葡甲胺片、注射用硫唑嘌呤等药物进行治疗。
2.药物诱发的溶血性贫血
某些药物如阿司匹林、青霉素等可以干扰红细胞膜的功能，导致其形态和结构改变，进而引发溶血反应。这些药物可能通过增加GPI锚蛋白的裂解来间接抑制G6PD活性。针对药物引起的溶血性贫血，应立即停用可疑药物并寻求医生帮助。必要时，可遵照医师意见给予输血支持。
建议定期监测G6PD水平，以评估其变化趋势。同时注意避免接触可能导致溶血的食物或药物，如蚕豆及其制品、呋喃妥因等。
2024-03-07 11:10
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医生回答(1)
吴丽晴 主治医师 三甲
擅长：全科
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葡萄糖6磷酸脱氢酶偏低可能是遗传性红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、药物诱发的溶血性贫血、自身免疫性溶血性贫血、巨球蛋白血症、肝硬化等疾病因素导致的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，以便进行进一步的检查和确诊。
1.遗传性红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
遗传性红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是由于基因突变导致相关酶活性降低，影响红细胞稳定性，使其容易受到氧化损伤。这会导致溶血性贫血，引起G6PD水平下降。患者可遵医嘱使用水飞蓟宾葡甲胺片、注射用硫唑嘌呤等药物进行治疗。
2.药物诱发的溶血性贫血
某些药物如阿司匹林、青霉素等可以干扰红细胞膜的功能，导致其结构和功能异常，进而引发溶血性贫血。这些药物可能通过抑制G6PD活性，间接影响G6PD水平。针对药物引起的G6PD低的情况，应立即停用可疑药物并寻求医疗帮助。必要时医生可能会开具维生素E软胶囊、辅酶Q10胶囊等药物以改善症状。
3.自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血是由机体产生抗自身红细胞抗体所致，这些抗体会破坏红细胞，导致溶血性贫血。在溶血过程中，G6PD也会被消耗，从而出现G6PD偏低的现象。G6PD偏低的患者可在医生指导下服用龙片、片等激素类药物进行治疗。
4.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种血液淋巴造血系统的恶性肿瘤，其特征为骨髓中浆细胞样淋巴细胞过度增生。高浓度的单克隆IgM可通过经典途径活化补体C3，导致G6PD减少。对于巨球蛋白血症，通常采用化疗方式进行治疗，常用药物有环磷酰胺、氟达拉滨等。
5.肝硬化
肝硬化患者的肝脏无法正常合成和代谢G6PD，同时存在脾肿大和脾功能亢进，导致红细胞破坏增加，进一步加重G6PD的减少。肝硬化的治疗需综合考虑多种因素，患者可遵照医生的意见选用恩替卡韦片、富马酸丙酚替诺福韦片等药物控制病情发展。
建议定期监测G6PD水平，特别是在接触疑似诱因物质后；保持均衡饮食，避免食用蚕豆及其制品，因为其中含有蚕豆嘧啶核苷酸类似物，能与红细胞表面特异受体结合，导致红细胞凝集破坏。
2024-02-14 03:12
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红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏所致的溶血性贫血，是一组异质性疾病。是红细胞酶缺乏所致溶血中最常见的一种。本病系X连锁不完全显性遗传。G-6-PD活性测定是确诊本病的主要手段。目前对该病尚无根治方法。
多发人群：婴幼儿及青少年多见
临床检查：胸部平片 心电图 不稳定血红蛋白 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶
福乃得维铁缓释片
用于明确原因的缺铁性贫血。
苯丁酸氮芥片
霍奇金病，数种非霍奇金病淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病，瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
利鲁唑片
用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗，可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
