首页> 外科> 骨科> 缺陷> 我在婚检检查出有G6PD

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佩佳 中西医结合医院 三甲

擅长:内科

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在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血.G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病.该病通过性联不全显性遗传,G-6-PD基因在X染色体上,病人大多为男性,男女之比约为7∶1,在生吃蚕豆后数小时至数日(1~3天)内突然发热、头晕、烦躁、恶心,尿呈酱油样或葡萄酒色,一般发作2~6天后能自行恢复,但重者若不及时抢救,会因循环衰竭危及生命.可通过病史和高铁血红蛋白还原试验(还原率大于75%),特别是荧光点试验诊断.一旦确诊,应立即停吃生蚕豆,输血,输液,碱化尿液,防止急性肾功能衰竭.

2009-10-26 01:33

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