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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

8个月宝宝脸色发黄可能是巨球蛋白血症、胆红素脑病、肝炎病毒感染、先天性溶血性贫血、胆道闭锁等疾病的表现。这些疾病都可能导致血液中胆红素水平升高,引起皮肤和黏膜黄染。建议立即就医,以确定具体原因并接受适当治疗。
1.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种血液淋巴系统恶性肿瘤,由于异常增生的浆细胞产生大量单克隆免疫球蛋白,导致血液中IgM水平升高。这种免疫球蛋白分子量大,在血液循环中的半衰期较长,因此会出现巨球蛋白血症。巨球蛋白血症患者可出现黄色瘤,即全身皮肤、黏膜和眼球结膜等部位出现黄色斑块,这是由于高水平的IgM与未完全结合的胆红素结合形成胆红素-IgM复合物所致。
2.胆红素脑病
胆红素脑病是新生儿高未结合胆红素血症引起的一种急性核黄疸,由于未结合胆红素通过血-脑脊液屏障进入脑组织,损伤中枢神经系统。未结合胆红素对神经元有毒性作用,能抑制磷脂酶A1活性,影响线粒体的功能,从而干扰能量代谢过程。新生儿高未结合胆红素血症时,可通过光疗降低胆红素浓度,防止其进一步损害大脑。
3.肝炎病毒感染
肝炎病毒感染后,病毒在肝脏内复制,导致肝细胞受损,肝功能异常,无法正常代谢胆红素,使其积累在体内。此时,肝脏合成和分泌胆汁的能力下降,胆红素不能及时排出体外,进而引起巩膜、皮肤黄染。对于肝炎病毒感染引起的黄疸,保肝治疗是关键,如遵医嘱使用水飞蓟宾胶囊、复方甘草酸苷片等药物进行护肝治疗。
4.先天性溶血性贫血
先天性溶血性贫血是指遗传因素导致的红细胞破坏加速,超过了骨髓造血系统的代偿能力而发生的贫血。由于红细胞寿命缩短,会产生大量的胆红素,超过肝脏处理能力就会引起黄疸。先天性溶血性贫血需要针对原发病进行治疗,例如地中海贫血可以考虑输血、脾切除术等方式改善病情。
5.胆道闭锁
胆道闭锁会导致胆汁无法流入小肠,使得胆红素逆流入血,引起直接胆红素水平增高,间接胆红素转化为直接胆红素后也需经过肝脏摄取、结合和排泄,当发生胆道闭锁时,这些过程受阻,也会导致胆红素水平上升。胆道闭锁的主要治疗方法是手术,如葛西手术或肝移植,以恢复胆汁流动并减少胆红素积聚。
建议定期监测孩子的肝功能和胆红素水平,以评估病情变化。必要时,医生可能会安排超声波检查、磁共振成像(MRI)扫描或其他相关检查来排除其他潜在原因。

2024-04-10 02:22

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疾病百科

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巨球蛋白血症

血液中IgM异常增多即为巨球蛋白血症,本病分为原发性和继发性,原发性巨球蛋白血症的病因不明,又称为华氏巨球蛋白血症。本症有原发和继发之分,原因不明的单克隆lgM增多称之为原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom 巨球蛋白血症),继发于其它疾病的单克隆或多克隆lgM增多称之为继发性巨球蛋白血症。原发性巨球蛋白血症的临床表现特征是老年发病、贫血、出血倾向及高黏滞综合征。诊断依据血中出现大量单克隆lgM和骨髓中有淋巴样浆细胞浸润。本病呈慢性过程,无临床症状时不宜化疗,对进展性疾病采用化疗。

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