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精选回答(1)

赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

地中海贫血患儿可能会出现铁超载、溶血性贫血、生长发育迟缓、骨骼变形和心脏功能衰竭的风险。
1.铁超载
铁超载是指机体对铁元素的摄入超过排出和利用的能力,导致体内铁含量持续增加。铁沉积在肝脏、心脏等器官中,引起肝硬化、心力衰竭等疾病,进而影响血液循环和呼吸系统的功能。
2.溶血性贫血
地中海贫血患儿由于遗传基因缺陷导致珠蛋白肽链合成障碍,致红细胞寿命缩短而提前破坏,出现溶血现象。溶血性贫血会导致贫血、黄疸等症状,严重时可引起器官损伤或衰竭。
3.生长发育迟缓
地中海贫血会影响红细胞的正常功能,造成血液携氧能力下降,致使组织供氧不足,生长激素分泌减少,从而抑制了骨骺软骨细胞的增殖活性,阻碍了长骨纵向增长。生长发育迟缓可能导致身材矮小、体重偏低等问题,影响儿童的身体健康和生活质量。
4.骨骼变形
地中海贫血患者长期存在溶血性贫血状态,此时骨髓造血功能旺盛,容易发生病理性骨折,导致骨质疏松症的发生率增高。骨质疏松症是由于骨量降低、骨微结构损坏,骨脆性增加,从而容易发生骨折的一种全身代谢性骨病。骨质疏松症患者易发生骨折,尤其是脊柱、髋部和前臂,骨折后可能会导致畸形愈合,如骨骼变形。
5.心脏功能衰竭
地中海贫血患者的贫血程度不同,重度贫血状态下,心脏代偿性增强,以满足身体各器官的需求,但长时间的代偿会引起左心室肥厚、扩张,最终导致心肌损害,心脏功能衰竭。心脏功能衰竭会造成血液循环不畅,引发水肿、呼吸困难等症状,严重者甚至可能出现生命危险。
地中海贫血是一种遗传性疾病,建议定期进行血常规检查以及地中海贫血筛查,以便早期发现并干预。必要时,可以遵医嘱使用去铁胺注射液、地拉罗司分散片等药物治疗,对于重型β-地中海贫血患者,可考虑通过异基因造血干细胞移植等方式改善病情。

2024-02-23 12:44

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疾病百科

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地中海贫血 (地贫,海洋性贫血,珠蛋白生成障碍性贫血)

地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。

适用药品

得斯芬注射用甲磺酸去铁胺

1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏,例如-输血所致的含铁血黄素沉着证,如重症地中海贫血,铁粒幼细胞性贫血,自身免疫性溶血性贫血-特发性(原发性)血色病患者因伴随疾病(例如严重贫血,心脏疾病,低蛋白血症)妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载,不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭(维持透析)患者的慢性铝过载,伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整

福乃得维铁缓释片

用于明确原因的缺铁性贫血

硫酸奈替米星注射液

1.本品适用于治疗敏感革兰阴性杆菌所致严重感染。如铜绿假单胞菌、变形杆菌属(吲哚阳性和阴性)、大肠埃希菌、克雷伯菌属、肠杆菌属、沙雷菌属及枸橼酸杆菌属等所致的新生儿脓毒症、败血症中枢神经系统感染(包括脑膜炎)、尿路生殖系统感染、呼吸道感染、胃肠道感染、腹膜炎、胆道感染、皮肤或骨骼感染、中耳炎、鼻窦炎、软组织感染、李斯特菌病等。 2.本品亦可与其他抗菌药物联合用于治疗葡萄球菌感染,但对耐甲氧西林葡萄球菌感染常无效。

利鲁唑片

用于肌萎缩侧索硬化患者的治疗,可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。

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