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血友病b是缺乏什么凝血因子?

发病时间:不清楚

血友病b是缺乏什么凝血因子?

补充说明:血友病b是缺乏什么凝血因子?

a******W 2022-03-27 21:36

血友病 血友病B 出血性疾病 出血倾向 出血 关节积液 肌肉萎缩 关节畸形 凝血酶原时间 纤维蛋白原 氨基己酸 反复出血 创伤

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

血友病B是由于缺乏凝血因子IX导致的遗传性出血性疾病。
血友病B是由凝血因子IX基因突变引起的,该基因编码凝血因子IX蛋白。这种突变导致凝血因子IX合成减少或功能异常,使得血液凝固过程受阻,从而引发出血倾向。患者可能出现容易瘀伤、过度出血以及关节积液等症状。严重时可出现肌肉萎缩、关节畸形等并发症。
确诊通常需要进行凝血功能检测,包括凝血酶原时间、部分活化凝血活酶时间和纤维蛋白原水平测定。此外,还可以通过DNA分析来确定特定的基因突变。治疗措施主要包括替代疗法如凝血因子IX输注以及使用抗纤溶药物如氨基己酸以控制出血。对于反复出血者,可以考虑使用抑制巨球蛋白生成的单克隆抗体进行免疫调节治疗。
患者应避免剧烈运动,预防创伤,同时保持良好的口腔卫生,定期复查凝血功能,以便及时发现并处理潜在的出血风险。

2024-04-17 02:51

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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