发病时间：不清楚
系统性硬化症最后严重什么样？
补充说明：系统性硬化症最后严重什么样？
a******W 2022-03-27 21:36
系统性硬化症 皮肤硬化 肺动脉高压 肾功能衰竭 多器官功能障碍
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
系统性硬化症的病情发展可能导致皮肤硬化、肺动脉高压、肾功能衰竭、多器官功能障碍，最终可能引起心力衰竭。如果症状持续或加重，建议及时就医以获得专业的评估和治疗。
1.皮肤硬化
皮肤硬化是由于皮肤内胶原纤维过度增生导致的，其可能由免疫系统的异常反应和血管紧张素转换酶抑制剂等药物引起的皮肤组织损伤所致。皮肤硬化主要发生在手指、面部和躯干等部位，表现为皮肤变厚、紧绷和失去弹性。
2.肺动脉高压
肺动脉高压可能是由于结缔组织炎症累及肺小动脉，导致肺血管阻力增加。这使得血液从右心室到肺部的流动更加困难，从而导致血压升高。肺动脉高压通常影响肺部，但也可因心脏或其他身体部位的问题而受到影响。
3.肾功能衰竭
肾功能衰竭是由肾脏无法有效过滤废物和液体引起的，这可能导致体内毒素积聚并引起水肿和其他并发症。肾功能衰竭的症状包括尿量减少、浮肿、疲劳和食欲不振。
4.多器官功能障碍
多器官功能障碍是指多个器官同时出现功能障碍或衰竭的情况，这种情况可能与系统性硬化症的病情进展有关。患者可能出现呼吸困难、胸闷、咳嗽等症状。
5.心力衰竭
心力衰竭是由于心脏肌肉受损导致心脏泵血能力下降，无法将足够的血液输送到身体各处，进而引发的一系列临床表现。心力衰竭可引起呼吸急促、疲劳、水肿和体重增加。
针对上述症状，建议进行抗核抗体检测、超声心动图、高千伏胸部X线片以及肺功能测试等检查项目以评估病情。治疗措施可能包括免疫调节剂如环磷酰胺、他克莫司等，以及针对特定症状的治疗方法，如肺动脉高压的靶向药物波生坦。患者应避免暴露于高温环境，保持适度活动，遵循医嘱调整饮食，限制盐分摄入，确保充足的水分摄入，以减轻症状并提高生活质量。
2024-03-06 06:18
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肺动脉高压是一种极度严重的疾病。75%患者集中于20～40岁年龄段，15%患者年龄在20岁以下。肺动脉高压的症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部水肿。此外，心脏听诊可闻P2亢进。如果不及时治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。多数肺动脉高压相关的症状源自右心衰竭。
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