发病时间：不清楚
真两性畸形症状
补充说明：真两性畸形症状
a******W 2022-03-28 17:22
我要咨询
精选回答(1)
李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
真两性畸形的症状包括性腺位置异常、生殖器发育异常、体毛分布异常、性别分化异常以及第二性征不一致，这些症状可能表明真两性畸形，建议及时就医进行详细评估和治疗。
1.性腺位置异常
真两性畸形是由于染色体核型为46XX或46XY，但其性腺具有产生睾丸和卵巢组织的能力。当同时存在男性和女性性腺时，可能会导致性腺位置异常。性腺位置通常位于腹膜后，但也可能出现在盆腔或其他位置。
2.生殖器发育异常
真两性畸形中，个体同时拥有部分男性和部分女性生殖器官，这些器官可能出现不同程度的发育异常。生殖器发育异常可能导致外生殖器呈现混合性特征，如阴蒂肥大或出现假阴茎等。
3.体毛分布异常
体毛分布受激素水平调节，真两性畸形患者的体内可能存在不平衡的雄激素和雌激素，从而影响体毛的生长模式。体毛分布可表现为既像男性又像女性的特点，如上唇、胸部等非典型区域长出毛发。
4.性别分化异常
性别分化异常是由基因突变引起的，涉及多种调控基因表达的分子机制，包括转录因子、细胞信号通路等。性别分化异常可能导致个体表现出不符合出生性别预期的行为或心理特征，如喜欢异性活动或有跨性别倾向。
5.第二性征不一致
真两性畸形患者体内激素比例失调，雄激素过多会促进喉部发育，而雌激素则有助于乳房发育，因此会出现第二性征不一致的情况。主要表现在青春期开始前，男孩出现乳腺增生，女孩出现喉结突出等症状。
针对真两性畸形的症状，建议进行内分泌学评估，包括血清电解质分析、促卵泡激素测定以及肾上腺皮质功能测试。必要时，可进行超声波扫描以确定性腺的位置和结构。治疗措施可能包括激素疗法调整性征，对于特定病例，手术矫正外生殖器可能是必要的。患者应保持良好的营养状态，避免精神压力，确保充足的睡眠，并定期复查以监测病情变化。
2024-03-30 10:34
举报相关问题
向医生提问
两性畸形是一种先天性的生殖器官畸形并有第二性征的异常，两性畸形的类型繁多、表现各异，早期确定性别畸形的实质，适时地进行治疗是非常重要的。两性畸形可分为真两性畸形和假两性畸形，真两性畸形是在机体内同时存在卵巢和睾丸组织，染色体核型可以为正常男性型，女性型或嵌合型，生殖导管和外生殖器往往为两性畸形。真两性畸形生殖腺必须是完整的，即睾丸必须有正常的结构，有曲细精管、间质细胞及生殖细胞的迹象;卵巢必须有各种卵泡并有卵细胞生长的现象，至于仅有卵巢或睾丸的残遗组织，不属于真两性畸形。
多发人群：婴幼儿，倾向于男性，约3/4的患儿当作男孩抚育
治疗费用：市三甲医院约（50000 —— 100000元）
