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先天性的小脑畸形会怎样
补充说明：先天性的小脑畸形会怎样
a******W 2022-03-28 17:23
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
先天性小脑畸形可能导致共济运动失调、平衡障碍、肌张力减低、震颤等风险反应，还可能伴随智力发育迟缓。
1.共济运动失调
共济运动失调是指小脑对肌肉活动的协调控制受损，导致随意运动不准确。可能表现为站立或行走不稳、手部精细动作笨拙等，严重时可影响日常生活自理能力。
2.平衡障碍
小脑是维持身体姿势和平衡的重要结构，其功能异常可能导致失去平衡。患者可能出现头晕、眩晕等症状，在进行特定任务如走直线时尤为明显。
3.肌张力减低
肌张力减低可能是由于神经系统的损伤或病变导致肌肉收缩减弱。这可能会引起身体部位下垂或瘫软无力，特别是在仰卧位时更为明显。
4.震颤
震颤通常由大脑中的某些区域异常放电引起，这些区域包括小脑。震颤可能会影响手指、手臂或其他身体部位，导致不自主地摇晃或颤抖。
5.智力发育迟缓
先天性小脑畸形可能伴随其他神经系统异常，进而影响智力发展。此类个体可能需要更长时间来学习新技能，并且可能有认知缺陷，如记忆力差或理解困难。
先天性小脑畸形可能导致多种临床表现，建议定期进行神经发育评估，以监测病情进展并采取适当措施。
2024-03-02 04:42
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运动障碍疾病(movementdisorders)又称锥体外系疾病(extrapyramidal diseases)，主要表现随意运动调节功能障碍，肌力、感觉及小脑功能不受影响。 本组疾病源于基底核功能紊乱，通常分为肌张力增高-运动减少和肌张力降低-运动过多两大类，前者以运动贫乏为特征，后者主要表现异常不自主运动。
症状起因：(一)发病原因 运动功能的调控是由锥体系统、基底核和小脑密切配合才能得以完成的，这三者并非是各不相关的独立系统，而在功能上确是一个不可分割的整体。运动障碍疾病(即锥体外系疾病)，主要源于基底核功能紊乱。 (二)发病机制 基底核具有复杂的纤维联系，主要构成三个重要的神经环路：①皮质-皮质环路：大脑皮质-尾壳核-内侧苍白球-丘脑-大脑皮质;②黑质-纹状体环路：黑质与尾状核、壳核间往返联系纤维;③纹状体-苍白球环路：尾状核、壳核-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球。 在皮质-皮质环路中有直接通路(纹状体-内侧苍白球/黑质网状部)和间接通路(纹状体-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球/黑质网状部)，环路是基底核实现运动调节功能的解剖学基础，这两条通路的活动平衡对实现正常运动功能至关重要。 黑质-纹状体DA通路变性导致基底核输出过多，丘脑-皮质反馈活动受到过度抑制，使皮质运动功能易化作用受到削弱，产生少动性疾病如帕金森病。纹状体神经元变性导致基底核输出减少，丘脑-皮质反馈对皮质运动功能易化作用过强，产生多动性疾病如亨廷顿病。因此，基底核递质生化异常和环路活动紊乱是产生各种运动障碍症状的主要病理基础。运动障碍性疾病治疗，无论药物或外科治疗原理都基于对递质异常和环路活动紊乱的纠正。
可能疾病： 小儿维生素B12选择性吸收障碍综合征 眩晕 老年人肝性脑病 铋中毒 韦格纳肉芽肿
常见检查：
就诊科室：神经
卡左双多巴控释片
1.原发性帕金森氏病。2.脑炎后帕金森氏综合征。3.症状性帕金森氏综合征（一氧化碳或锰中毒）。4.服用含吡多辛（维生素B6）的维生素制剂的帕金森氏病或帕金森氏综合征的病人。5.对以前用过左旋多巴/脱羧酶抑制剂复方制剂或单用左旋多巴治疗有剂末恶化（“渐弱”现象），峰剂量运动障碍、运动不能等特征的运动失调，或有类似短时间运动障碍现象的患者，可减少“关”的时间。
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