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肾上腺脑白质营养不良是怎么引起的
补充说明：肾上腺脑白质营养不良是怎么引起的
a******W 2022-03-28 17:24
肾上腺脑白质营养不良 神经 缺陷 异染性脑白质营养不良 肾上腺皮质功能
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精选回答(1)
于晨光 主治医师 哈尔滨市中医院 三甲
擅长：擅长中西医结合方法治疗各种内科，儿科，妇科，皮肤科疾病，主要包含心血管疾病，糖尿病甲状腺疾病，生殖系统疾病，皮肤疾病
提问
肾上腺脑白质营养不良可能是由神经鞘磷脂酶缺乏、遗传性神经递质转运蛋白缺陷、异染性脑白质营养不良、肾上腺皮质功能不全、甲状腺功能减退等引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.神经鞘磷脂酶缺乏
神经鞘磷脂酶是调节神经递质合成和代谢的关键酶之一。其缺乏导致神经递质积累，进而影响神经系统功能，引发一系列临床表现。针对神经鞘磷脂酶缺乏的治疗通常包括骨髓移植、基因替代疗法等，以恢复细胞内神经递质的正常水平。
2.遗传性神经递质转运蛋白缺陷
遗传性神经递质转运蛋白缺陷是由特定基因突变引起的一种先天性疾病，导致神经递质无法正常地被回收利用，从而造成神经递质浓度异常增高，引发中枢神经系统功能障碍。对于遗传性神经递质转运蛋白缺陷，可采用神经营养药物进行治疗，如甲钴胺片、维生素B12片等，可以促进神经发育和再生。
3.异染性脑白质营养不良
异染性脑白质营养不良是一种遗传性的溶酶体贮积病，由于不同类型的溶酶体酶缺乏导致的，这些酶负责分解神经节苷脂，当它们的功能受损时，会导致神经节苷脂在大脑中的积累，损伤大脑组织。患者需要遵医嘱使用拉莫三嗪片、钠注射液等抗癫痫药物控制病情发展。
4.肾上腺皮质功能不全
肾上腺皮质功能不全是指肾上腺不能产生足够的糖皮质激素和盐皮质激素，这会影响身体对压力的反应以及电解质平衡，导致肾上腺脑白质营养不良的发生。补充外源性糖皮质激素是治疗肾上腺皮质功能不全的主要方法，例如氢化可的松注射液、醋酸龙片等。
5.甲状腺功能减退
甲状腺功能减退症是由自身免疫、手术切除或放射性碘破坏过多所致的低甲状腺激素血症，此时甲状腺激素分泌不足，反馈性刺激下丘脑TRH增加，使垂体TSH分泌增多，促进甲状腺增生肿大，若反复加重呈持久状态，就会出现肾上腺脑白质营养不良的情况发生。患者可在医生指导下服用左甲状腺素钠片、甲状腺片等药物改善甲状腺功能，纠正体内激素失衡的状态。
建议定期监测患者的生长发育、智力水平和内分泌状况，以便早期发现并干预可能的并发症。必要时，可考虑进行头颅MRI、脑脊液分析和血液中神经递质水平检测，以评估病情进展和指导治疗决策。
2024-03-18 03:12
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异染性脑白质营养不良(metachromaticleukoencephalopathy，MLD)，亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。1910年由Alzheimer首先报道。系常染色体隐性遗传性疾病，由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。
多发人群：所有人群
临床检查：直肠指检 浆膜腔积液一般性状 脑脊液游离型髓鞘碱性蛋白
治疗费用：市三甲医院约1000--5000
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增强人体免疫功能；可有效预防和恢复疲劳，促进生长和增强体力；是强体力劳动者、儿童、青少年、老年、体弱多病者的重要营养补充剂；改善大型手术前的营养状态；供给消化吸收障碍患者蛋白质营养成分；用于创伤、烧伤、骨折、化脓及手术后蛋白质严重损失的患者。 7、由于厌食、拒食、或限食等引起蛋白质、维生素摄取量不足所致的营养不良者；恶性肿瘤及其它疾病所致的低蛋白血症；恶性肿瘤的巩固治疗；各种原因引起的维生素缺乏者。
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1、治疗非毒性的甲状腺肿（甲状腺功能正常）；2、甲状腺肿切除术后，预防甲状腺肿复发；3、甲状腺功能减退的替代治疗；4、抗甲状腺药物治疗功能亢进症的辅助治疗；5、甲状腺癌术后的抑制治疗；6、甲状腺抑制试验。
