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儿童脑白质营养不良是怎么回事
补充说明：儿童脑白质营养不良是怎么回事
a******W 2022-03-28 17:24
脑白质营养不良 异染性脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良 脑脊髓炎 甘油
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
儿童脑白质营养不良可能是由异染性脑白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良、异染性脑脊髓炎、半乳糖脑白质营养不良、尼曼-匹克病等疾病引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.异染性脑白质营养不良
异染性脑白质营养不良是由于溶酶体β-葡萄糖苷酶缺乏导致三酰甘油沉积在中枢神经系统中，影响神经元的功能。针对该疾病的治疗通常包括骨髓移植、基因疗法等方法，以恢复正常的溶酶体功能。
2.肾上腺脑白质营养不良
肾上腺脑白质营养不良是一种遗传性疾病，由于编码醛固酮合成酶的基因突变导致醛固酮合成障碍，进而引起肾上腺皮质激素合成不足。脑内脂肪酸代谢异常，使得极长链脂肪酸在细胞内积累，造成神经组织损伤。该疾病可通过口服补充脂溶性维生素A、D、E和K来缓解症状。
3.异染性脑脊髓炎
异染性脑脊髓炎由X连锁隐性遗传的溶酶体贮积症所致，其致病原因是由于α-半乳糖苷酶B缺乏导致的三己糖-葡萄糖脑苷脂在体内蓄积。患者可遵医嘱使用阿糖胞苷进行化疗，同时辅以低苯丙氨酸饮食，限制天然和合成的神经鞘磷脂摄入量。
4.半乳糖脑白质营养不良
半乳糖脑白质营养不良是由半乳糖脑苷脂酶缺乏引起的先天性代谢紊乱，使半乳糖脑苷脂在神经组织中累积，导致脑白质退化。针对该疾病的主要治疗方法为骨髓移植，通过植入健康的造血干细胞来替换患者的异常细胞。
5.尼曼-匹克病
尼曼-匹克病是由于尼曼-匹克型脂质沉积病的基因突变导致的，主要涉及溶酶体功能缺陷，导致神经鞘磷脂和其他生物膜磷脂在全身各器官中过度积累。该疾病目前没有特效治疗方法，主要是对症治疗，如应用阿昔洛韦、更昔洛韦等药物控制病情发展。
建议定期进行血液生化检测以及脑电图检查，监测任何可能的进展或其他相关健康状况。
2024-03-12 15:37
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异染性脑白质营养不良(metachromaticleukoencephalopathy，MLD)，亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。1910年由Alzheimer首先报道。系常染色体隐性遗传性疾病，由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。
多发人群：所有人群
临床检查：直肠指检 浆膜腔积液一般性状 脑脊液游离型髓鞘碱性蛋白
治疗费用：市三甲医院约1000--5000
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