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脑白质营养不良怎么形成的
补充说明：脑白质营养不良怎么形成的
a******W 2022-03-28 17:27
脑白质营养不良 异染性脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良 脑桥中央髓鞘溶解症 性疾病
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
脑白质营养不良可能是由异染性脑白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良、亚历山大病、脑桥中央髓鞘溶解症等疾病引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.异染性脑白质营养不良
异染性脑白质营养不良是由于半乳糖脑苷脂酶缺乏导致的遗传代谢性疾病，造成神经磷脂代谢障碍，从而引起中枢神经系统脱髓鞘病变。针对此病可以遵医嘱使用促进其分解的药物进行治疗，如N-乙酰半乳糖胺4-硫酸酯酶等。
2.肾上腺脑白质营养不良
肾上腺脑白质营养不良是一种X连锁隐性遗传病，由编码溶酶体蛋白酶的基因突变所致。这些异常的蛋白积累并干扰了脂肪酸β氧化过程，在中枢神经系统中形成脂质沉积，导致炎症和神经元损伤。患者可遵照医生的意见通过骨髓移植的方式来进行治疗，以改善病情。
3.亚历山大病
亚历山大病是由编码神经节苷脂降解酶的基因突变引起的，导致神经节苷脂不能被正常分解，而在中枢神经系统内积聚，进而影响神经细胞的功能。对于亚历山大病，通常需要遵从医师的指导采用利鲁唑片、盐酸金刚烷胺胶囊等药物进行治疗。
4.脑桥中央髓鞘溶解症
脑桥中央髓鞘溶解症的发病原因尚不明确，可能与感染、缺氧、电解质紊乱等因素有关，导致脑干内的髓磷脂脱失，出现水肿和坏死。针对该疾病，建议配合医生采取营养支持疗法来辅助恢复机体功能，包括提供高热量饮食、补充维生素B族以及电解质平衡调整。
患者应定期监测血液中的脂肪酸水平，以便早期发现和处理潜在的问题。必要时，推荐进行头颅MRI成像以评估大脑结构变化。
2024-02-25 03:41
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异染性脑白质营养不良(metachromaticleukoencephalopathy，MLD)，亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。1910年由Alzheimer首先报道。系常染色体隐性遗传性疾病，由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。
多发人群：所有人群
临床检查：直肠指检 浆膜腔积液一般性状 脑脊液游离型髓鞘碱性蛋白
治疗费用：市三甲医院约1000--5000
复方氨维胶囊
增强人体免疫功能；可有效预防和恢复疲劳，促进生长和增强体力；是强体力劳动者、儿童、青少年、老年、体弱多病者的重要营养补充剂；改善大型手术前的营养状态；供给消化吸收障碍患者蛋白质营养成分；用于创伤、烧伤、骨折、化脓及手术后蛋白质严重损失的患者。 7、由于厌食、拒食、或限食等引起蛋白质、维生素摄取量不足所致的营养不良者；恶性肿瘤及其它疾病所致的低蛋白血症；恶性肿瘤的巩固治疗；各种原因引起的维生素缺乏者。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
丹莪妇康煎膏
活血化瘀，疏肝理气，调经止痛，软坚化积。用于妇女瘀血阻滞所致月经不调、痛经，经期不适、癓瘕积聚，以及盆腔子宫内膜异味症见上述症状者。
