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真两性畸形病因
补充说明：真两性畸形病因
a******W 2022-03-28 17:26
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
真两性畸形可能是由雄激素受体异常、5α-还原酶缺陷、肾上腺皮质激素合成障碍、类固醇激素生物合成酶系缺陷、遗传因素等引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.雄激素受体异常
雄激素受体基因突变导致其结构改变，使雄激素不能正常发挥作用，从而引起生殖器发育不全。这可能导致外生殖器呈现混合性特征。针对雄激素受体异常的治疗可能包括使用外源性雄激素来促进男性化发展。
2.5α-还原酶缺陷
5α-还原酶是将睾酮转化为双氢睾酮的重要酶之一，其缺乏导致体内双氢睾酮水平降低，影响生殖器官的分化和发育。这可导致出现女性化的生殖器表现。对于5α-还原酶缺陷的治疗通常采用口服补给双氢睾酮衍生物如、氟羟甲基睾酮等。
3.肾上腺皮质激素合成障碍
肾上腺皮质激素合成障碍会影响身体对性激素的平衡调节，进而干扰生殖系统的正常发育。这可能导致患者既有男性也有女性的生殖器官。此类患者的治疗需调整肾上腺皮质激素代谢异常，例如遵医嘱使用以抑制下丘脑-垂体-肾上腺轴的功能。
4.类固醇激素生物合成酶系缺陷
类固醇激素生物合成酶系缺陷会导致雄激素合成减少，但雌激素合成增加，因此会出现不同程度的女性化征象。这些异常可能会导致真两性畸形的发生。对于此原因引起的病症，需要补充外源性雄激素进行替代治疗，如遵照医生建议使用丙酸睾酮注射液。
5.遗传因素
真两性畸形是由特定基因突变引起的，这些基因控制着生殖器官的发育。遗传因素使得某些个体同时具备部分男性和部分女性的生殖器官特征。由于遗传因素引起的真两性畸形无法治愈，但可以通过手术矫正外观并改善生活质量。
除了上述提及的治疗方法外，建议患者定期进行内分泌功能检测以及必要的超声波检查，监测病情变化。必要时，可以考虑心理支持和咨询，帮助患者应对可能出现的心理和社会压力。
2024-03-04 18:35
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两性畸形是一种先天性的生殖器官畸形并有第二性征的异常，两性畸形的类型繁多、表现各异，早期确定性别畸形的实质，适时地进行治疗是非常重要的。两性畸形可分为真两性畸形和假两性畸形，真两性畸形是在机体内同时存在卵巢和睾丸组织，染色体核型可以为正常男性型，女性型或嵌合型，生殖导管和外生殖器往往为两性畸形。真两性畸形生殖腺必须是完整的，即睾丸必须有正常的结构，有曲细精管、间质细胞及生殖细胞的迹象;卵巢必须有各种卵泡并有卵细胞生长的现象，至于仅有卵巢或睾丸的残遗组织，不属于真两性畸形。
多发人群：婴幼儿，倾向于男性，约3/4的患儿当作男孩抚育
治疗费用：市三甲医院约（50000 —— 100000元）
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