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进行性肌营养不良症早期症状
补充说明：进行性肌营养不良症早期症状
a******W 2022-03-28 17:22
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
进行性肌营养不良症的早期症状包括肌力减退、肌肉萎缩、运动发育迟缓、站立困难和Gower征阳性，这些症状可能伴随终身发展，如果症状持续未得到改善，建议寻求专业医疗帮助。
1.肌力减退
肌力减退是指肌肉力量减弱，可能由神经或肌肉本身的问题导致。进行性肌营养不良症中，由于基因突变导致肌纤维蛋白分解代谢障碍，引起肌无力和肌萎缩。肌力减退可发生在任何肌群，但通常从下肢开始。随着病情进展，上肢也会受到影响。
2.肌肉萎缩
肌肉萎缩是由于神经或肌肉本身的损伤导致肌肉体积减少的现象。进行性肌营养不良症患者因遗传因素导致肌细胞膜稳定性降低，影响了神经-肌肉传递功能，进而出现肌肉萎缩的情况。肌肉萎缩主要表现在四肢近端，尤其是大腿前部。
3.运动发育迟缓
运动发育迟缓指儿童在特定年龄阶段内，大运动或精细运动技能未达到预期水平。进行性肌营养不良症会影响神经-肌肉传导，干扰正常的运动发育进程。运动发育迟缓首先表现在婴幼儿时期，包括坐立、爬行和行走等基本动作的延迟。
4.站立困难
站立困难可能是由于骨骼肌收缩能力下降引起的。进行性肌营养不良症患者的肌无力会导致身体重心不稳，从而增加摔倒的风险。站立困难主要影响下肢，特别是在需要支撑体重的情况下更为明显。
5.Gower征阳性
Gower征阳性指的是患者在仰卧位时无法自行站立，需借助外力才能完成这一动作，这是进行性肌营养不良症的一个特征性表现。该病患者由于肌力严重减低，在仰卧位时不能够依靠自己的力量使躯干后伸，而要依赖于他人帮助用手推起上身才能完成这个动作。此现象多见于脊髓型颈椎病、重症肌无力、肌萎缩侧索硬化症等疾病。
针对进行性肌营养不良症的诊断，可以进行肌电图、血清肌酶检测以及基因检测来确认是否存在异常。治疗措施主要包括物理疗法、康复训练以及药物治疗，如利鲁唑片、盐酸乙哌立松片等。患者应保持良好的营养状态，避免剧烈运动，以减轻症状并延缓病情进展。
2024-04-01 14:47
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进行性肌营养不良症(progressivemyodystrophy)是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病，其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩、肌无力及不同程度的运动障碍。本病可由多种遗传方式引起，其临床表现各具有不同的特点，因而形成许多类型。本节仅就其中较主要的类型进行概要介绍。
