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阵发性睡眠性血红蛋白尿是怎么引起的
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿是怎么引起的
a******W 2022-03-28 17:07
阵发性睡眠性血红蛋白尿 遗传性铁粒幼细胞性贫血 骨髓增生异常综合征 巨球蛋白血症 淋巴瘤
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿可能是由遗传性铁粒幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征、巨球蛋白血症、淋巴瘤、自身免疫性溶血性贫血等疾病引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.遗传性铁粒幼细胞性贫血
遗传性铁粒幼细胞性贫血是一种遗传性疾病，由于基因突变导致血细胞无法正确利用铁元素合成血红蛋白，从而引起贫血。这种情况会导致血液中的红细胞减少，影响氧气运输，进而引发阵发性睡眠性血红蛋白尿。对于遗传性铁粒幼细胞性贫血患者，可以遵医嘱使用维生素B6进行治疗，以改善铁利用障碍。
2.骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征是一组克隆性造血干细胞疾病，其特征为病态造血、无效造血和高风险向白血病转化。骨髓中原始细胞比例增高，抑制了正常红系祖细胞的增殖分化，导致无效造血，进一步加重了贫血状态，出现阵发性睡眠性血红蛋白尿的现象。骨髓增生异常综合征的治疗通常包括化疗、靶向治疗等方法，在医生指导下应用阿扎胞苷、地西他滨等药物可缓解病情。
3.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是浆细胞恶性增殖的一种疾病，此时会产生大量单克隆IgM型免疫球蛋白，导致血液黏稠度增加，影响红细胞的形态和功能，因此会出现阵发性睡眠性血红蛋白尿的情况。巨球蛋白血症的治疗可能涉及化疗、靶向治疗等策略，在医师建议下，利妥昔单抗、环磷酰胺等药物可用于控制病情进展。
4.淋巴瘤
淋巴瘤是指起源于淋巴结或其他淋巴组织的肿瘤，由于肿瘤压迫周围血管，可能导致血小板凝集，诱发阵发性睡眠性血红蛋白尿的发生。针对淋巴瘤的治疗方法主要包括放疗、化疗以及生物靶向治疗，在专业人员操作下，紫杉醇、环磷酰胺等药物有助于缩小肿瘤体积，缓解不适症状。
5.自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血是由机体产生破坏自身红细胞的抗体所致，这些抗体与红细胞表面的抗原结合后，会被巨噬细胞识别并吞噬掉，导致溶血现象发生，进而引发阵发性睡眠性血红蛋白尿。自身免疫性溶血性贫血的治疗需遵循个体化原则，在专科医生指导下，通过糖皮质激素、免疫抑制剂如甲泼尼龙、环孢素A等药物来调节机体免疫反应，防止溶血事件持续发展。
患者应保持良好的生活习惯，避免过度劳累，定期监测血常规和铁代谢指标，以便及时发现和处理潜在的问题。必要时，建议进行骨髓活检、铁染色等相关检查，以评估造血功能和铁利用状况。
2024-03-05 03:50
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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