发病时间：不清楚
神经节苷脂禁用原因
补充说明：神经节苷脂禁用原因
a******W 2022-03-28 17:07
神经节苷脂 遗传性痉挛性截瘫 脊髓小脑共济失调 多发性硬化症 巨球蛋白血症
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
神经节苷脂禁用原因包括遗传性痉挛性截瘫、脊髓小脑共济失调、多发性硬化症、巨球蛋白血症和系统性红斑狼疮等疾病，使用可能加重病情，因此禁用。
1.遗传性痉挛性截瘫
遗传性痉挛性截瘫是一种遗传性疾病，主要由常染色体显性遗传引起。患者体内存在异常基因，导致运动神经元受损，进而出现行走不稳、肌张力增高等临床表现。由于遗传性痉挛性截瘫属于遗传病，因此无法通过药物进行治愈，只能缓解不适症状。
2.脊髓小脑共济失调
脊髓小脑共济失调是由遗传因素引起的神经系统变性疾病，主要是由于C9orf72基因突变所致。当病变累及小脑时，会导致平衡功能障碍，从而出现行走不稳的情况。针对脊髓小脑共济失调的治疗通常需要遵医嘱使用营养神经类的药物，如维生素B1片、甲钴胺片等。
3.多发性硬化症
多发性硬化症是中枢神经系统免疫介导的炎症脱髓鞘疾病，其发病机制涉及自身免疫反应和遗传易感性。遗传易感性的增加可能导致机体对某些抗原产生过度的免疫应答，导致神经组织损伤，包括脊髓束的损伤，这可能引起下肢无力、行走困难等症状。对于多发性硬化症患者的治疗，医生可能会建议服用皮质类固醇以抑制免疫系统的活性，常用药物有注射液、磷酸钠注射液等。
4.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种血液淋巴造血系统的恶性肿瘤，其发生发展与遗传有一定关系。遗传因素可能影响细胞凋亡途径，导致浆细胞恶性增殖，产生大量单克隆IgM型免疫球蛋白，形成高黏滞血症，压迫周围神经根，表现为肢体麻木、行走不稳等症状。巨球蛋白血症的治疗通常需要遵照医生的意见进行化疗，例如环磷酰胺、氟达拉滨等。
5.系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮为一种慢性、反复发作的自身免疫性疾病，在遗传背景下，环境因素如日晒、感染等可诱发该病。该疾病可导致神经系统受累，此时会影响大脑中的锥体外系，使患者出现行走不稳的症状。对于患有系统性红斑狼疮并伴随行走不稳的患者，医生可能会考虑使用非甾体抗炎药来减轻症状，如吲哚美辛肠溶片、双氯芬酸钠缓释胶囊等。
针对以上提及的疾病，建议定期进行神经电生理测试、头颅MRI以及血液学检查，以便监测病情变化。在治疗过程中，应注意避免使用可能加重神经节苷脂沉积的药物，如异烟肼片、利福平胶囊等。
2024-02-23 20:51
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遗传性痉挛性截瘫(hereditaryspastic paraplegia，HSP) 由Seeligmuller(1874)首先报道，是以双下肢进行性肌张力增高、肌无力和剪刀步态为特征的综合征。临床表现以缓慢进展痉挛性截瘫为主，症状多样，多数学者将其归于遗传性共济失调范畴，约占后者发病总数的1/4。
多发人群：多见于儿童期或青春期
临床检查：肌电图 MRI CT检查 脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查
治疗费用：市三甲医院约10000-30000元
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
巴氯芬片
本品用于缓解由以下疾病引起的骨骼肌痉挛： 1、 多发性硬化、脊髓空洞症、脊髓肿瘤、横贯性脊髓炎、脊髓外伤和运动神经元病。 2、脑血管病、脑性瘫痪、脑膜炎、颅脑外伤。
苯丁酸氮芥片
霍奇金病，数种非霍奇金病淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病，瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
硫酸羟氯喹片
本品用于对潜在严重副作用小的药物应答不满意的以下疾病：类风湿关节炎，青少年慢性关节炎，盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮，以及有阳光引发或加剧的皮肤病变。
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