发病时间：不清楚
苯丙酮尿症不能吃的甜味剂
补充说明：苯丙酮尿症不能吃的甜味剂
a******W 2022-03-28 17:37
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
苯丙酮尿症患者不宜食用的甜味剂包括甜菊糖、木糖醇、山梨醇、麦芽糖醇和赤藓糖醇。由于苯丙酮尿症是一种遗传代谢疾病，患者体内缺乏苯丙氨酸羟化酶，因此需要严格控制苯丙氨酸的摄入。这些甜味剂中可能含有一定量的苯丙氨酸或其代谢产物，摄入后可能会加重病情，因此不建议患者食用。建议患者在饮食方面咨询专业医生或营养师的指导。
1.甜菊糖
甜菊糖适用于需要控制卡路里摄入的糖尿病患者和低卡饮食需求的人群。其具有天然、非热量的特点，不会转化为葡萄糖，因此适合该人群食用。对于患有肾功能不全的患者来说，过量摄入甜菊糖可能会导致肾脏负担加重，引起水肿等问题。
2.木糖醇
木糖醇可用于减少龋齿的发生及改善口腔健康。它能被细菌利用但不被发酵产酸，从而减少了牙齿表面的酸蚀现象。由于木糖醇代谢途径与葡糖相同，故可透过血脑屏障进入中枢神经系统，当摄取量超过肝脏解毒能力时，会引起中毒反应。
3.山梨醇
山梨醇适用于轻度腹泻患者的补液治疗。作为渗透性泻药，其能增加结肠中水分含量，软化大便并促进肠道蠕动。使用山梨醇需注意剂量不宜过大，以免引起腹胀等不适症状。
4.麦芽糖醇
麦芽糖醇用于制作无糖食品以满足糖尿病患者的需求。其在体内代谢缓慢且不会明显升高血糖水平。高浓度麦芽糖醇可能导致胃肠不适甚至腹泻，因此建议从小剂量开始试用。
5.赤藓糖醇
赤藓糖醇常添加于糖果、糕点等食品中，起到降低生产成本的作用。其几乎不被人体吸收，对血糖影响极小。大量摄入赤藓糖醇可能引发乳酸堆积，出现头痛、疲乏等症状。因此，赤藓糖醇虽然较为安全，但也需适量摄入。
以上提及的所有甜味剂都不含苯丙氨酸，因此苯丙酮尿症患者可以放心食用。但是，出于谨慎考虑，在选择任何新的食物或饮料之前，最好先咨询医生或营养师的意见。
2024-02-13 10:26
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
