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硬肿症的病因病理
补充说明：硬肿症的病因病理
a******W 2022-03-28 17:46
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
硬肿症的病因可能包括遗传缺陷导致的先天性蛋白7缺乏、先天性角化不良、获得性角化异常、维生素A缺乏、甲状腺功能减退等，治疗需针对具体病因进行。患者应尽快就医以便获得适当的治疗。
1.遗传缺陷导致的先天性蛋白7缺乏
先天性蛋白7缺乏导致表皮细胞分化和成熟障碍，从而引起角化不全，出现皮肤干燥、粗糙等症状。患者可遵医嘱使用含有甘油等保湿成分的护肤品进行改善。
2.先天性角化不良
先天性角化不良是由于基因突变引起的角质形成细胞发育异常，导致角质层过薄，无法有效保护皮肤免受外界刺激，易发生炎症反应。针对此病可以遵照医生的意见通过涂抹他克莫司软膏等方式来处理。
3.获得性角化异常
获得性角化异常可能由日晒损伤、接触致敏原或其他环境因素引起，这些因素会导致角质细胞过度增生，角化过程异常。患者可在医师指导下局部外用维A酸乳膏等药物以促进角质剥脱。
4.维生素A缺乏
维生素A缺乏会影响上皮组织生长和修复，使角质层变得脆弱，容易脱落，进而诱发本病的发生。补充维生素A是治疗本病的关键。可通过食用富含维生素A的食物如胡萝卜、南瓜等，必要时也可遵医嘱服用维生素AD胶丸进行治疗。
5.甲状腺功能减退
甲状腺功能减退时，甲状腺激素合成不足，影响了皮肤的新陈代谢，导致角质层水分丢失增加，从而引起皮肤干燥、瘙痒等症状。患者需要到医院抽血检测甲状腺功能，然后根据结果判断是否为甲减。确诊后可以在医生指导下口服左甲状腺素钠片进行替代治疗。
建议定期监测患者的营养状况，包括体重、身高、头围等指标，以及必要的血液学检查，如铁蛋白水平测定，以评估治疗效果和及时发现潜在的问题。
2024-03-20 03:33
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硬肿症为一种不明原因的通常呈良性经过的少见病。也是一种全身性风湿病：其特征为突然出现全身性对称性皮肤严重水肿硬结。皮损特点与系统性硬皮病水肿期出现的改变相似。本病通常在6～12个月内可自行缓解，但偶可持续数十年。Curzio(1775)首先报道本病。Pifford(1876)较详细地论述了其临床病理特征。Bushkle(1902)将其肯定为一种特殊的独立疾病。
左甲状腺素钠片
1、治疗非毒性的甲状腺肿（甲状腺功能正常）；2、甲状腺肿切除术后，预防甲状腺肿复发；3、甲状腺功能减退的替代治疗；4、抗甲状腺药物治疗功能亢进症的辅助治疗；5、甲状腺癌术后的抑制治疗；6、甲状腺抑制试验。
甲状腺片
用于各种原因引起的甲状腺功能减退症。
左甲状腺素钠
适用于先天性甲状腺功能减退症（克汀病）与儿童及成人的各种原因引起的甲状腺功能减退症的长期替代治疗，也可用于单纯性甲状腺肿，慢性淋巴性甲状腺炎，甲状腺癌手术后的抑制（及替代）治疗，也可用于诊断甲状腺功能亢进的抑制试验。
阿法骨化醇软胶囊
1.佝偻病和软骨病。 2.肾性骨病。 3.骨质疏松症。 4.甲状旁腺功能减退症。
