发病时间：不清楚
高氨基酸尿症不能吃什么
补充说明：高氨基酸尿症不能吃什么
a******W 2022-03-28 17:45
我要咨询
精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
高氨基酸尿症患者应避免食用高蛋白饮食、乳制品、红肉、加工食品、酒精饮料等富含氨基酸的食物。需注意的是，这些食物虽然可能加重症状，但并不能直接治疗疾病。
1.高蛋白饮食
高蛋白饮食会增加肾脏代谢负担，导致含氮废物积累，加重氨基酸尿症的症状。长期摄入高蛋白饮食会导致肾功能损害，进而影响身体对氨基酸的吸收和利用，进一步加重氨基酸尿症的症状。此外还可能导致水肿、高血压等并发症的发生。
2.乳制品
乳制品中含有丰富的蛋白质，对于氨基酸尿症患者来说，摄入过多的蛋白质可能会加重病情。氨基酸尿症患者的肾脏无法正常排泄体内的某些氨基酸，如果摄入过多的乳制品，会导致这些氨基酸在体内积聚，从而引起一系列症状，如疲劳、贫血、生长迟缓等。
3.红肉
红肉含有较高的蛋白质含量，对于氨基酸尿症患者而言，过量摄入可能加剧病情。氨基酸尿症患者由于遗传缺陷导致肾脏中某种或多种氨基酸转运系统异常，使特定氨基酸从尿液中大量丢失。红肉中的蛋白质分解产生的氨基酸需要通过肾脏进行代谢，过多摄入会加重肾脏负担，导致病情恶化。
4.加工食品
加工食品通常添加了防腐剂、色素等化学物质，这些物质可能会影响肾脏的功能，加重氨基酸尿症的症状。加工食品中的添加剂和调味料可能会对肾脏产生毒性作用，进一步损害肾功能，导致氨基酸代谢紊乱，加重氨基酸尿症的症状。
5.酒精饮料
酒精饮料可以干扰肝脏对氨基酸的代谢过程，进而影响肾脏对氨基酸的处理能力，加重氨基酸尿症的症状。长期饮酒会对肝脏造成损伤，进而影响到肝脏对氨基酸的代谢和转化，导致氨基酸尿症的症状加重。此外，酗酒还会引发其他健康问题，如肝硬化、胃炎等。
建议定期监测血生化指标，以评估肾脏功能。同时避免过度摄入高蛋白食物，保持均衡饮食，有助于减轻氨基酸尿症的症状。
2024-02-14 10:01
举报相关问题
向医生提问
高氨基酸尿症(hyperaminoaciduria)以尿中排出过多氨基酸为特征的一类代谢疾病,可分为肾前性、肾性及混合性。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大, 有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些维生素，即可获良好效果;有些即使采取各种措施，使血浆氨基酸水平接近正常，也无法改善临床症状。肾性氨基酸尿是近端肾小管重吸收氨基酸障碍，使大量氨基酸从尿中排出。从尿中排出的氨基酸主要有甘氨酸、牛磺酸、甲基组氨酸等。此外，丝氨酸、苏氨酸、亮氨酸、苯丙氨酸等也可有少量排出。
症状起因：(一)发病原因是一种家族遗传性疾病，属常染色体隐性遗传性疾病。影响因素有年龄、性别、饮食、生理变化、遗传等。病因与分类：1.生理性氨基酸尿由生理变化所致。2.病理性氨基酸尿由疾病致氨基酸尿有：(1)“肾前性”氨基酸尿：①“溢出性”氨基酸尿：如苯丙酮酸尿症、槭树汁尿症，是由某种氨基酸代谢缺陷所致。②“竞争性”氨基酸尿：如高脯氨酸血症等，系在肾小管内与同一转运系统的氨基酸竞争所致。(2)“肾性”氨基酸尿：是近曲小管转运缺陷所致。①单组氨基酸转运系统缺陷：即近端肾小管对某组氨基酸的转运系统缺陷，而使该组氨基酸从尿中排出，包括赖氨酸、精氨酸、鸟氨酸、胱氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸、甘氨酸、天门冬氨酸、谷氨酸等。②多组氨基酸转运系统缺陷：由于近端曲管有多种功能缺陷，出现多种氨基酸尿，同时还伴有糖尿、高磷酸盐尿、尿酸化功能障碍等，如Fanconi综合征、Lowe综合征等。(二)发病机制尿中氨基酸总量排泄增加或个别氨基酸排泄显著增多，称为氨基酸尿。氨基酸是人体内的一种重要营养物质，体内的大部分氨基酸可用来合成蛋白质。血浆中氨基酸可以自由通过肾小球被滤出到原尿中，其中绝大部分可通过近端肾小管被重新吸收回血液。当肾小管功能减退时，尿中氨基酸排出增加。引起氨基酸尿的原因很多，绝大部分属遗传性疾病，也有因药物或毒物导致肾损害引起。病理性氨基酸尿可分为溢出性氨基酸尿和肾性氨基酸尿。前者指血液氨基酸增加，超过了肾小管的重吸收能力;后者是由于先天性肾小管病变，如Fanconi综合征、肝豆状核病变等。肾性氨基酸尿是遗传性疾病，包括碱性氨基酸尿(胱氨酸尿)、中性氨基酸尿(Hartnup病)、其他氨基酸尿等，是近曲小管转运缺陷所致。碱性氨基酸尿(胱氨酸尿)是最常见的氨基酸尿，易形成胱氨酸结石，为草酸盐结石形成提供裸核。中性氨基酸尿(Hartnup病)多在儿童发病或加重。其他亚氨基甘氨酸尿、单纯性胱氨酸尿、单纯性甘氨酸尿和二羧基氨基酸尿较少见。
就诊科室：肾
