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地中海贫血是怎样治疗？
补充说明：地中海贫血是怎样治疗？
a******W 2022-03-29 17:41
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
地中海贫血的治疗可能包括红细胞输注、脾脏切除术、骨髓移植、基因治疗以及铁螯合剂治疗。
1.红细胞输注
通过定期输入匹配的红细胞来提高血红蛋白水平，减少贫血症状。适用于急性溶血或严重贫血患者。需要监测铁负荷情况。
2.脾脏切除术
手术移除肿大脾脏以减轻贫血及相关并发症。用于缓解巨球蛋白血症、溶血性贫血等所致的脾功能亢进。术后需注意感染风险。
3.骨髓移植
骨髓中富含未成熟的造血干细胞，可以替代受损的造血干细胞，恢复正常的造血功能。对于重型β-地中海贫血有治愈的可能性，但存在移植后排异反应的风险。
4.基因治疗
利用人工改造的病毒载体将健康基因导入患者体内，纠正异常基因表达。针对特定类型的β珠蛋白生成障碍性贫血有效，长期效果及安全性有待进一步研究。
5.铁螯合剂治疗
铁螯合剂如去铁胺能与铁离子形成复合物，降低铁在体内的积累。适用于预防或治疗因铁超载导致的心脏、肝脏等器官损害。
地中海贫血是一种遗传性血液疾病，需要综合考虑患者的病情活动度以及家族史来进行针对性治疗。建议定期复查血常规、血生化等相关检查，以便及时发现和处理可能出现的问题。
2024-03-17 22:48
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地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
多发人群：所有人群，婴幼儿
典型症状： 头晕 气血不足 皮肤呈浅黄或深金黄色 重度贫血 脾肿大
临床检查： 头晕 气血不足 皮肤呈浅黄或深金黄色 重度贫血 脾肿大
治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
苯丁酸氮芥片
霍奇金病，数种非霍奇金病淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病，瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
