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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

血友病关节出血通常表现为关节肿胀、关节疼痛、关节功能障碍、关节积液、关节畸形等症状,如果这些症状持续存在或加剧,应及时就医。
1.关节肿胀
血友病患者凝血因子缺乏导致凝血功能异常,在受到轻微外伤后容易出现自发出血。血液在关节内积聚可引起局部炎症反应和水肿。肿胀通常发生在受损关节附近,可能伴有热感和触痛。
2.关节疼痛
由于凝血因子缺乏引起的凝血功能异常,导致关节反复出血,当血液刺激周围组织时会引起疼痛。疼痛一般位于出血关节处,程度从轻微到剧烈不等。
3.关节功能障碍
血友病患者的关节反复出血可能导致软骨和肌肉韧带损伤,进而影响关节活动范围和稳定性。功能障碍可能表现为关节僵硬、无力或无法正常承重。
4.关节积液
血友病患者凝血因子缺乏,导致关节腔内的液体不能被有效吸收而形成积液。积液主要集中在关节囊内,严重者可能会导致关节腔压力增高,从而引发严重的并发症。
5.关节畸形
长期未及时处理的关节出血会导致关节面破坏和变形,进一步发展为关节畸形。畸形可以是单个关节发生弯曲、旋转或其他形态改变,也可能涉及多个关节。
针对血友病关节出血的症状,建议进行基因检测、X线检查、超声波检查等以评估病情。治疗措施包括替代性凝血因子疗法如新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物等。患者应避免受伤风险,定期监测症状变化,并遵循医嘱调整生活方式。

2024-02-25 12:39

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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