发病时间：不清楚
肾上腺脑白质营养不良是怎么引起的
补充说明：肾上腺脑白质营养不良是怎么引起的
a******W 2022-04-02 19:21
肾上腺脑白质营养不良 神经 缺陷 异染性脑白质营养不良 肾上腺皮质功能
我要咨询
精选回答(1)
于晨光 主治医师 哈尔滨市中医院 三甲
擅长：擅长中西医结合方法治疗各种内科，儿科，妇科，皮肤科疾病，主要包含心血管疾病，糖尿病甲状腺疾病，生殖系统疾病，皮肤疾病
提问
肾上腺脑白质营养不良可能是由神经鞘磷脂酶缺乏、遗传性神经递质转运蛋白缺陷、异染性脑白质营养不良、肾上腺皮质功能不全、甲状腺功能减退等引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.神经鞘磷脂酶缺乏
神经鞘磷脂酶是调节神经递质合成和代谢的关键酶之一。其缺乏导致神经递质积累，进而影响神经系统功能，引发一系列临床表现。针对神经鞘磷脂酶缺乏症的治疗通常包括骨髓移植、基因替代疗法等，以恢复患者正常的神经递质水平。
2.遗传性神经递质转运蛋白缺陷
由于遗传性神经递质转运蛋白异常导致神经递质代谢障碍，引起相应临床表现。可采用神经营养药物如左旋多巴进行治疗，以改善神经递质平衡。
3.异染性脑白质营养不良
异染性脑白质营养不良由沙粒体β-半乳糖苷酶缺乏所致，这种酶的缺乏导致神经鞘磷脂和其他相关分子不能被正常分解和代谢，在中枢神经系统中积累并形成沉积物，损伤神经细胞。主要通过骨髓移植来替换患者的异常细胞，从而改善病情。
4.肾上腺皮质功能不全
肾上腺脑白质营养不良可能伴随肾上腺皮质功能不全，因为该疾病会影响肾上腺产生足够的激素。肾上腺皮质激素替代疗法是常见的治疗方法，例如氢化可的松可以帮助补充体内缺失的激素。
5.甲状腺功能减退
甲状腺功能减退可能导致身体新陈代谢率下降，进而影响到肾上腺的功能，加剧肾上腺脑白质营养不良的症状。可以遵医嘱使用甲状腺素钠片、左甲状腺素钠片等药物进行治疗。
建议定期监测血脂水平，同时注意保持良好的生活习惯，如均衡饮食和适量运动，以减少脂肪堆积对疾病的不利影响。
2024-01-24 11:42
举报相关问题
向医生提问
异染性脑白质营养不良(metachromaticleukoencephalopathy，MLD)，亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。1910年由Alzheimer首先报道。系常染色体隐性遗传性疾病，由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。
多发人群：所有人群
临床检查：直肠指检 浆膜腔积液一般性状 脑脊液游离型髓鞘碱性蛋白
治疗费用：市三甲医院约1000--5000
复方氨维胶囊
增强人体免疫功能；可有效预防和恢复疲劳，促进生长和增强体力；是强体力劳动者、儿童、青少年、老年、体弱多病者的重要营养补充剂；改善大型手术前的营养状态；供给消化吸收障碍患者蛋白质营养成分；用于创伤、烧伤、骨折、化脓及手术后蛋白质严重损失的患者。 7、由于厌食、拒食、或限食等引起蛋白质、维生素摄取量不足所致的营养不良者；恶性肿瘤及其它疾病所致的低蛋白血症；恶性肿瘤的巩固治疗；各种原因引起的维生素缺乏者。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
贞芪扶正颗粒
有提高人体免疫功能，保护骨髓和肾上腺皮质功能；用于各种疾病引起的虚损；配合手术、放射线、化学治疗，促进正功能的恢复。
左甲状腺素钠片
1、治疗非毒性的甲状腺肿（甲状腺功能正常）；2、甲状腺肿切除术后，预防甲状腺肿复发；3、甲状腺功能减退的替代治疗；4、抗甲状腺药物治疗功能亢进症的辅助治疗；5、甲状腺癌术后的抑制治疗；6、甲状腺抑制试验。
