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was综合症是什么
补充说明：was综合症是什么
a******W 2022-04-02 19:22
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任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
WAS综合症是一种罕见的遗传性免疫缺陷病，由WAS基因突变导致，影响B细胞发育和功能，表现为血小板减少、自身免疫和其他相关症状。
WAS综合症是由于WASP蛋白表达缺失引起的，该蛋白参与细胞信号转导和黏附过程，在白细胞和血小板中发挥重要作用。缺乏WASP影响细胞迁移、分化和稳态维护，导致血液系统异常。WAS患者可能出现血小板减少、易出血、反复感染以及自身免疫性疾病如湿疹等。此外还可能伴随有神经系统紊乱，如共济失调、肌张力低下等。
针对WAS综合症的诊断通常包括全血细胞计数以评估血小板数量、免疫球蛋白水平检测以及流式细胞术分析淋巴细胞表面标志物。有时还需要进行基因检测以确认WAS基因突变。治疗策略主要包括预防出血、控制感染以及管理特定症状。常用药物有静脉注射免疫球蛋白、抗生素如阿莫西林克拉维酸钾片、头孢克肟颗粒等。对于严重血小板减少的患者，可考虑使用血小板输注。
患者应避免剧烈运动以降低出血风险，保持良好的个人卫生习惯，定期监测血小板计数和免疫状态，及时发现并处理潜在并发症。
2024-02-13 22:39
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由于免疫器官、组织或细胞发育缺陷，或免疫功能失常或缺陷，引起的病理过程。有二种类型：①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。
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抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
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