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铜蓝蛋白低一定是肝豆病吗
补充说明：铜蓝蛋白低一定是肝豆病吗
2022-04-02 19:26
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闫志鹏 副主任医师 河北医科大学第三医院 三甲
擅长：角膜塑形镜验配，飞秒近视手术，ICL手术，圆锥角膜交联手术。
提问
铜蓝蛋白低不一定是肝豆状核变性。
铜蓝蛋白是一种负责运输铜离子的蛋白质 ，其水平通常与铜的代谢有关。在肝豆状核变性中，由于铜离子代谢异常，铜蓝蛋白水平可能会降低。然而，铜蓝蛋白低也可能是其他原因，如营养不良、肝功能异常或某些药物影响。因此，铜蓝蛋白低并不特异性地指向肝豆状核变性，需要进一步的检查和诊断来确定具体原因。
2022-06-24 16:58
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铜蓝蛋白（ceruloplasmin，CER）又称铜氧化酶，是一种含铜的α2糖蛋白，分子量约为12万-16万，不易纯化。目前所知为一个单链多肽，每分子含6-7个铜原子，由于含铜而呈蓝色，含糖约10%，末端唾液酸与多肽链连接，具有遗传上的基因多形性。其作用为调节铜在机体各个部位的分布、合成含铜的酶蛋白，有着抗氧化剂的作用，并具有氧化酶活性。1分子铜蓝蛋白与8个铜原子结合，血清中约90%的铜原子与铜蓝蛋白结合。一般认为铜蓝蛋白由肝脏合成，一部分由胆道排泄，尿中含量甚微。
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