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农华 主治医师 中国人民解放军第一八七中心医院 三甲

擅长:擅长病毒性肝炎,大三阳,小三阳,脂肪肝,酒精性肝炎,肺炎,艾滋病,肝硬化,水痘等感染性疾病。

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威尔逊病又叫做肝豆状核变性,属于一种代谢性疾病,主要是由于先天性铜代谢障碍而引起,与遗传性因素密切相关。本病属于风湿性疾病当中的混合性结缔组织病,具体的是一种代谢性骨关节病。大量的铜沉积于脑以及肝脏等组织为威尔逊病的基本病理表现。其临床表现包括震颤、肌张力改变、自制力减退、情绪不稳、全身无力、食欲差以及肝区疼痛等。

2021-12-31 12:06

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疾病百科

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肝豆状核变性 (Wilson病,威尔逊变性,颤症)

肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。

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