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精选回答(1)

王林中 主任医师 鄂州市中心医院 三甲

擅长:在儿科常见病,多发病的诊断和治疗,如小儿贫血,重症肺炎,肾病综合征,慢性腹泻,出疹性疾病、性早熟等等,以及危重症的抢救等方面,积累了较为丰富的经验。

提问

小儿遗传性果糖不耐受需要饮食疗法、药物疗法。患儿需要终止含有果糖和蔗糖的食物,终身不能再摄入果糖和蔗糖,比如食物添加剂以及饮食。当患儿出现低血糖时,可以静脉内注射葡萄糖缓解,同时需要及时纠正电解质紊乱。对于出现急性肝功能衰竭的患儿,建议积极对症治疗,及时治疗后可能预后良好。

2022-03-28 13:33

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小儿遗传性果糖不耐受 (小儿果糖代谢缺陷,小儿果糖耐受不良,小儿遗传性果糖不耐症,小儿遗传性果糖代谢紊乱)

遗传性果糖不耐受(hereditaryfructose intolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase,fructose-1,6-diphosphate aldolase)缺陷所致的先天性代谢紊乱性疾病。由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种:1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症,essential fructosuria) ,2.遗传性果糖不耐症(hereditary fructose intolerance) ,3.果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症(fructose-1,6-diphosphatase deficiency)。主要表现在进食含果糖食物后出现低血糖和呕吐。

适用药品

腹膜透析液(乳酸盐-G1.5%)

1.用于治疗急性肾功能衰竭; 2.用于治疗慢性肾功能衰竭; 3.用于治疗急性药物或毒物中毒; 4.用于治疗顽固性心力衰竭; 5.用于治疗顽固性水肿; 6.用于治疗电解质紊乱及酸碱平衡失调。

维生素B1片

1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

注射用醋酸兰瑞肽

1.活动性肢端肥大症,包括垂体GH瘤术后血清GH未达到正常水平者,垂体外照射放射治疗后。 2.尚未达到充分疗效而血清GH水平仍增高者,以及部分病例垂体瘤手术前。 3.消化道神经内分泌肿瘤类癌综合征引起的严重腹泻、潮红、电解质紊乱、渗出性多形性皮疹,以及艾滋病相关性腹泻。

金酸萍片

清热解毒,利湿退黄,有恢复肝功能、降低氨基转移酶的作用。用于急性黄疸肝炎,慢性肝炎,重症肝炎

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