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什么是系统性硬皮病？
补充说明：什么是系统性硬皮病？
2022-04-08 14:09
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精选回答(1)
杜旭 主治医师 重庆市黔江中心医院 三甲
擅长：擅长各种常见皮肤病的诊治，如湿疹，荨麻疹，银屑病，带状疱疹，特应性皮炎，足癣，梅毒，淋病等。
提问
系统性硬皮病主要是指以皮肤硬化为特点，最终引起多个器官损害，为主要表现的系统性自身免疫性疾病 。根据皮肤损害的程度及脏器侵犯的范围，可以分为弥漫性硬皮病、局限性硬皮病及无硬皮性硬皮病等。弥漫性硬皮病相对较重，除了侵犯患者的皮肤以外，还可能导致患者脏器病变，局限性硬皮病通常硬皮表现在手指、脚趾和面部，脏器损害较少。
2022-04-14 17:09
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皮肤硬化多因胶原纤维或脂肪组织炎症或变性；淋巴液、血液的淤积；及物理性因素和代谢的失常而引起的症状。
症状起因：一期治疗剂量过大，引起胶原纤维及血管的变性。均质化而变硬。常同时见毛细血管扩张。2.新生儿硬化症由于新生儿皮下脂肪中不饱和脂肪酸含量减少，饱和脂肪酸比例相对增高，后者溶点高，当遇寒冷体温下降时引起脂肪凝固变硬。(四)淋巴液淤积和静脉曲张综合征1.性淋巴水肿在胎生时因淋巴管生长缺陷而引起的水肿。2.继发性淋巴水肿常见于慢性反复发作性丹毒，丝虫病、淋巴结手术切除后。3.静脉曲张综合征由于静脉曲张引起下腿淤积性皮炎、栓塞性静脉炎、复发性蜂窝织炎、最后导致下腿前皮肤变棕黑色纤维化及硬化。(五)肿瘤1.纤维化型基底细胞癌。2.类癌综合征：类癌瘤是一种胺前体摄取与脱验细胞瘤。它能产生小分子多肽类激素及5一羟色胺，组胺及胰舒血管素等引起发病。(六)代谢性因素硬化性级液水肿。其皮肤表现为异常球蛋白沉积。近年来发现有些病例血清中具有研单克隆副球蛋白。(七)遗传性因素1.成N早老症为先天性遗传性，属常染色体隐性遗传。又名Weme综合征。2.硬化萎缩性综合征为常染色体显性遗传。出生时即发病，表现为手指硬皮样变化。
就诊科室：皮肤病
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1.妇科：外阴阴道念珠菌病。2.皮肤科/眼科：（1）花斑癣、皮肤真菌病、真菌性角膜炎和口腔念珠菌病。（2）由皮肤癣菌和/或酵母菌引起的甲真菌病。3.系统性真菌感染：系统性曲霉病及念珠菌病、隐球菌病（包括隐球菌性脑膜炎）、组织胞浆菌病、孢子丝菌病、副球孢子菌病、芽生菌病和其它各种少见的系统性或热带真菌病。注：对于免疫受损的隐球菌病患者及所有中枢神经系统隐球菌病患者，只有在一线药物不适用或无效时，方可使用本品治疗。
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糖皮质激素只能作为对症治疗，只有在某些内分泌失调的情况下，才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症，详见说明书。
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