发病时间：不清楚
补充说明：克拉伯病的症状有哪些？
2021-11-19 18:24
我要咨询
精选回答(1)
王宝进 主治医师 大连大学附属新华医院 三甲
擅长：常见慢病（高血压，高血糖，高血脂，高尿酸），消化等常见病的诊治
提问
这个克拉伯病又称为Krabbe病，依据其临床特点,亦称为婴儿家族性弥漫性硬化,克拉伯病为常染色体隐性遗传代谢性疾病，婴儿型患儿多数在3~6个月时发病,首发症状以易激惹、阵哭、淡漠或呕吐、喂养困难等为主,多数伴有营养不良.很快出现进行性躯干和四肢肌张力降低、肌阵挛、腱反射亢进和锥体索征阳性.1岁时即可发生眼震颤、斜视等,旋即视神经萎缩、失明;少数患儿听力丧失.晚期患儿肌张力亢进,常呈角弓反张,多数在2岁以内死于呼吸困难或肺部感染.2.晚发型发病年龄多数在5岁以前;临床症状与婴儿型相似.初起出现进行性行走困难,或痉挛性单侧下肢瘫痪或偏瘫.数周或数月后出现双侧锥体索征.神经系统症状日益加重,失明属常见症状.患儿出现智能衰退和行为异常,癫痫多不发作.多数患儿在起病2~5年后出现四瘫和痴呆.这个目前无特殊治疗方法,采用对症治疗、支持疗法延长生存期.
2021-11-19 18:24
举报相关问题
向医生提问
克拉伯病(Krabbedisease)于1916年由丹麦儿科医师Krabbe首先报道，因此称为Krabbe病，依据其临床特点，亦称为婴儿家族性弥漫性硬化(infantile familial diffuse sclerosis)，为常染色体隐性遗传代谢性疾病，突变基因位于14p。 克拉伯病的基因缺陷，引起半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶缺乏，是导致主要累及脑白质的遗传代谢性疾病。本病预后极差。婴儿型者常于1岁之内病故。晚发者可生存至10岁左右。
甘草锌颗粒
暂无数据
藻酸双酯钠片
本品主要用于缺血性心、脑血管疾病的防治。如脑血栓、脑栓塞、脑动脉硬化、高血脂、高血压、中风和冠心病等。此外本品对治疗弥漫性血管内凝血、慢性肾小球肾炎疗效明显。本品与免疫抑制剂合并使用，治疗传染病流行性出血热取得满意效果。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
右旋糖酐铁分散片
用于明确原因的慢性失血、营养不良、妊娠、儿童发育期等引起的缺铁性贫血。
