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补充说明:多灶性运动神经病有自限性吗?
2021-11-25 16:05
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多灶性运动神经病又称为多灶性脱髓鞘运动神经病,是一种以运动神经受累为主的慢性多发性单神经病,是少见的脱髓鞘性周围神经病,临床常见进行性的非对称性肢体无力,以远端受累为主。可有不同时段的平台期和自发缓解期诊断明确的话需要注意及时治疗
2021-11-25 16:05
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多灶性运动神经病(multifocalmotor neuropathy,MMN)又称多灶性脱髓鞘性运动神经病。是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病。1985~1986年,Parry等和Roth等人几乎同时报道了4例纯运动性神经病,其临床表现为进行性非对称性肢体无力,以远端受累为主,电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞(conduction block,CB),而感觉神经没有或只有很轻的受累。1988年,Pestronk等首次报道此病患者血清中抗神经节苷脂GM1抗体水平升高,并对免疫治疗有反应。自此以后,多数学者认为此病不同于慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)和运动神经元病,而是一种单独的疾病,称之为多灶性运动神经病。早在1982年,Lewis等就报道了5例临床和电生理特征与此相类似的运动感觉性神经病,2例经皮质类固醇治疗后症状改善,目前,多数学者认为这些病例为CIDP的变异型,它与MMN的不同点是前者有感觉神经受累,且对皮质类固醇治疗有效。到目前为止,全世界报道的MMN已超过300例。